Multipla skleroza kod poznatih ljudi. Poznati ljudi koji boluju od multiple skleroze. Detaljniji pogled na prognozu

Evropski ljekari govore o novoj epidemiji: multipla skleroza je zauzela prvo mjesto među bolestima koje dovode do invaliditeta među mladima, a već je postala jedan od najozbiljnijih problema za budžete nekih država.

Prije samo pola vijeka, multipla skleroza je bila prilično rijetka bolest. Danas je to veliki društveni problem. Milioni slučajeva širom svijeta zabilježeni su tek krajem dvadesetog vijeka. Brojne studije su nam samo omogućile da se približimo razumijevanju uzroka epidemije.

Danas možemo sasvim precizno reći da su okidač za nastanak bolesti često određene vrste virusa, psihoemocionalni stres i loša okolina”, kaže profesor Howard Weiner sa Univerziteta Harvard, jedan od vodećih svjetskih stručnjaka u oblasti multiple skleroze. “Nedavno smo naučili da bolje razumijemo prirodu bolesti i stoga smo počeli bolje liječiti ovu bolest.

Štaviše, bolest ima jasan geografski aspekt: ​​što ljudi žive dalje od ekvatora, veća je vjerovatnoća da će se razboljeti. Tako je najviše slučajeva multiple skleroze zabilježeno na sjeveru Sjedinjenih Država (skoro 300 hiljada slučajeva), Kanadi, Evropi i Rusiji. Ovu dijagnozu smo postavili za 150 hiljada pacijenata, ali doktori su sigurni da značajan dio ljudi jednostavno ne zna za svoju bolest. Profesor na Odsjeku za neurologiju, neurohirurgiju i medicinsku genetiku ispričao je Ogonyoku šta naši ljekari rade da spasu one koji su dobili strašnu dijagnozu. N.I. Pirogov Aleksej Bojko, koji je dugi niz godina bio na poziciji glavnog neurologa Ministarstva zdravlja Ruske Federacije.

- Aleksej Nikolajeviču, koliko je ova bolest danas uobičajena?

Danas u svijetu živi više od 2 miliona ljudi s utvrđenom dijagnozom multiple skleroze. U Rusiji najmanje 150 hiljada mladih pati od skleroze, a to postaje važan medicinski i socijalni problem. Svake godine je sve više pacijenata, a to je prvenstveno zbog bolje dijagnostike - tačna dijagnoza se postavlja u najranijim fazama razvoja patološkog procesa. Drugo, pojavile su se efikasne metode liječenja, takvi pacijenti danas žive mnogo duže, a samim tim i njihov broj se povećava.

- Da li je 150 hiljada pacijenata mnogo ili malo u poređenju sa drugim zemljama?

Sada u Rusiji bilježimo od 30 do 70 slučajeva na 100 hiljada stanovnika, to su prosječni nivoi. Štoviše, prevalencija bolesti ovisi o mnogim faktorima, na primjer, o etničkom sastavu regije, karakteristikama organizacije medicinske skrbi, uključujući mogućnost ranog otkrivanja. Na primjer, u nekim regijama Rusije još ne postoji uređaj za magnetnu rezonancu sa potrebnom snagom za tačnu dijagnozu i praćenje stanja oboljelih od multiple skleroze, pa je tamo manje identifikovanih slučajeva.

- U kojim regijama ima više oboljelih?

Tradicionalno se mnogo slučajeva bilježi u sjevernim i centralnim regijama evropskog dijela zemlje, ali u posljednje vrijeme broj slučajeva raste u južnim regijama, uključujući republike Sjevernog Kavkaza, kao i u istočnom Sibiru i na Dalekom istoku. . Generalno gledano, evropski narodi češće obolevaju u Aziji, ova bolest je mnogo rjeđa.

- Da li je bolest zaista pomladila poslednjih decenija? Sa čime je ovo povezano?

Multipla skleroza je češća među mladima starijim od 18 godina. Danas se sve više slučajeva obolijevanja javlja kod djece i adolescenata, koji oboljevaju mnogo, mnogo godina. Sve je više mladih pacijenata sa ovom dijagnozom, posebno u razvijenim zemljama, jer je ovo jedna od civilizacijskih bolesti povezana sa promenama našeg imuniteta koje nastaju pod jarmom tehnogenih uticaja na ljudski organizam.

- Možemo li reći da je bolest izazvana okruženjem velikih gradova?

Teško je tako nedvosmisleno odgovoriti. Oduvijek je postojala sklonost ka ovakvim autoimunim bolestima, ali se sada, pod uticajem stotina faktora, ta predispozicija mnogo češće ostvaruje.

- Da li je moguće identificirati bilo koji segment populacije koji je podložniji multiploj sklerozi? Ima li posla po tom pitanju?

Znate, generalno, to su ljudi iz različitih društvenih grupa, ali među njima ima mnogo spolja lijepih i talentiranih mladih ljudi. Još u prošlom vijeku opisan je simptom "ljepote" kod multiple skleroze. Možda je to zbog genetske predispozicije. Možda postoji posebna, suptilna organizacija duše.

- Ima li podataka o genetskim markerima koji su povezani sa nastankom bolesti?

Prema najnovijim podacima, predispoziciju za multiplu sklerozu formira prisustvo više od 200 genetskih varijanti, markera ili alela koji potiču i od majke i od oca. A ostvaruje se pod uticajem spoljnih faktora. Na primjer, to mogu biti infekcije. Postoje takozvani oportunistički virusi s kojima ljudsko tijelo, bez predispozicije, može koegzistirati dugo vremena, a u ovom slučaju izazivaju razvoj bolesti. Drugi katalizatori bolesti uključuju nedostatak vitamina D i drugih faktora koji utiču na interakciju između nervnog i imunološkog sistema. Ukratko, bolest može biti izazvana infekcijama i psiho-emocionalnim stresom.

- Multipla skleroza je opisana u prošlom veku. Šta se nedavno promijenilo u liječenju?

Ranije je to bila, iskreno govoreći, smrtna kazna. Naša starija generacija, koja je živjela u SSSR-u, poznaje ovu bolest iz života pisca Nikolaja Ostrovskog, koji je ranije napisao popularnu, a sada nezasluženo zaboravljenu knjigu „Kako se kalio čelik“. Bio je bolestan i umro je u mladosti od multiple skleroze. Ranije je ovo bila stvarna prijetnja ranog invaliditeta u mladosti. Pametni, talentovani, obrazovani mladi ljudi potpuno su napustili javni i lični život i postali teret porodici i društvu. Bila je to noćna mora za čovjeka i njegove voljene rođake. Ali u posljednjih 20 godina postignut je toliki napredak u liječenju bolesti da je SZO ovu činjenicu prepoznala kao jedno od najvećih dostignuća moderne medicine.

- Sa čime je ovo povezano?

U arsenalu neurologa još 2005. godine bilo je samo pet imunomodulatornih lijekova za liječenje multiple skleroze, do 2010-ih ih je bilo devet, a danas ih je 15. Najvažniji uvjet za uspješno liječenje bolesti postao je individualni odabir takozvanih lijekova koji mijenjaju tok multiple skleroze.

- Šta u ovom slučaju znači individualna selekcija?

Riječ je o vrlo personaliziranoj medicini koja se danas smatra najperspektivnijom. Naše odeljenje je 2013. godine, zajedno sa osobljem centra, nagrađeno nagradom Vlade i gradonačelnika Moskve za niz svetski poznatih naučnih i praktičnih istraživanja o personalizovanom izboru terapije za multiplu sklerozu, uključujući farmakogenetičke studije, tj. , izbor lijekova na osnovu istraživanja ljudskog genoma. Sada se postavlja pitanje uvođenja naučnih dostignuća u svakodnevni rad neurologa.

- Šta su to lekovi? Šta menjaju u telu?

Imunomodulatorni lijekovi omogućuju smanjenje aktivnosti patološkog procesa, kontrolu nad njim i osiguravaju da ova kronična bolest ima minimalan utjecaj na ljudsko zdravlje. Treba napomenuti da takvi lijekovi djeluju poput "lijeka za skalpel": ako precizno pogode metu, dovode do odličnih rezultata. Ali morate ih poznavati, znati sve indikacije i kontraindikacije, birati ih uzimajući u obzir anamnezu i život pacijenta, stanje drugih sistema, uzimajući u obzir rizike, tako da je ovaj visoko efikasan, vrlo precizan i veoma skup tretman odabrani u specijalizovanim klinikama širom sveta.

- Šta lekari smatraju dobrim rezultatom ako se bolest ne može pobediti?

Dobar rezultat je kada dugo vremena nema kliničkih ili tomografskih manifestacija patološkog procesa. Možemo li reći da je ovo “lijek” za multiplu sklerozu? To je nemoguće, a oni koji to kažu su ljudi koji malo znaju o ovom problemu. Ali sada je moguće i potrebno izraditi plan liječenja i promatranja kako bi se kontrolirale sve manifestacije patološkog procesa i djelovale na njega na vrijeme, tako da utjecaj na zdravlje ljudi bude minimalan. Stoga je najvažniji zadatak države, rukovodstva zemlje i regiona osigurati dostupnost ovih lijekova pacijentima. Pacijent sa multiplom sklerozom treba da dobije lek koji su mu lekari izabrali i koji mu pomaže. Veoma je važno da lekar koji propisuje terapiju bude visoko kvalifikovan.

- Pitanje visokokvalifikovanih lekara posebno je aktuelno nakon što je zatvoren jedini specijalizovani centar u Rusiji za lečenje multiple skleroze, u koji su dolazili ljudi iz cele zemlje. Nakon ovoga ljudi su izašli na ulice da protestuju... Hoće li se napraviti nekakva glavna klinika?

Odgovora na ovo pitanje još nema. U svim zemljama izbor terapije i specijalizirane njege vrše ljekari i medicinske sestre koji imaju posebne kvalifikacije u ovoj oblasti. Ovakvi centri postoje u svim evropskim gradovima u Moskvi je osnovan 1998. godine, a zatim po njegovom modelu u više od 70 gradova u zemlji. Postoje regionalni i univerzitetski centri. U Moskvi je takav centar postojao do 2014. godine. Bila je to prava univerzitetska klinika koja je uspješno radila više od 15 godina. Sada Ministarstvo zdravlja Moskve vjeruje da svaki neurolog može postaviti dijagnozu i odabrati tretman za multiplu sklerozu. Ovo je suprotno međunarodnoj praksi. U Moskvi je organizovano pet ambulantnih odeljenja za pacijente sa multiplom sklerozom, na opštinskom nivou više ne postoji specijalizovana bolnica. Da vidimo kako će ovaj sistem funkcionisati u budućnosti. Sada je zadatak da se očuva i unapredi sistem zbrinjavanja pacijenata sa multiplom sklerozom, koji je bio u Moskvi do 2014. godine.

- Danas se u cijelom svijetu mnogo govori o problemu hiperdijagnoze multiple skleroze. Imamo li sličan problem? Sa čime je to povezano?

I mi imamo problem, i to veoma važan. Budući da su efikasni tretmani za multiplu sklerozu postali dostupni, liječnici, posebno neuroradiolozi, možda će više favorizirati dijagnozu MS, a ne drugu dijagnozu za koju nema dovoljno napretka u liječenju da bi pacijentima pružili nadu. Nažalost, lijekovi djeluju samo u slučajevima definitivne multiple skleroze, odnosno visoko su specifični, što naglašava potrebu za preciznom, diferencijalnom dijagnozom već u ranim stadijumima bolesti.

- Nedavno je u Moskvi održan festival „Za sebe za slobodu“, posvećen borbi protiv multiple skleroze. Koja je suština ovakvih događaja i kako oni mogu pomoći pacijentima?

Ovakvi festivali se već dugi niz godina održavaju u svim civilizovanim zemljama. Organizuju ih organizacije pacijenata pacijenata sa MS-om kako bi skrenule pažnju javnosti na ovaj problem. Ovo je, s jedne strane, praznik koji je osmišljen da pokaže koliko talentovani i prilagodljivi ljudi sa takvom hroničnom bolešću mogu biti, a s druge strane postavlja pitanje društvu šta se još može učiniti da im se pomogne. Ovakvi događaji se uvijek izvode uz aktivno učešće i podršku neurologa. Primjerice, nedavno je zajednička konferencija američkih i europskih neurologa u Bostonu dočekala jedriličarsku posadu sastavljenu isključivo od mladih ljudi s ovom dijagnozom koji su prešli Atlantski ocean od Lisabona do Bostona i sudjelovali na ovoj znanstveno-praktičnoj konferenciji. A više od 7 hiljada lekara stajalo je i pozdravilo tim hrabrih pacijenata, koji su pokazali da su ovi ljudi spremni da reše najteže probleme.

685 simptoma

Referenca

Šta je multipla skleroza?

Multipla skleroza je bolest mladih. Obično se ova dijagnoza postavlja u dobi od 20-40 godina. Šta uzrokuje bolest još uvijek je misterija. U nekom trenutku, vaš vlastiti imunitet počinje napadati ćelije nervnog tkiva, uništavajući njihovu zaštitnu ljusku. Kao rezultat toga, nervni impulsi ne prolaze kroz njih i u mozgu se formiraju mrtve oblasti - takozvani plakovi. Smjenjuju se sa zdravim područjima, završavajući rasuti na različitim mjestima. Ovisno o tome gdje se formiraju - u kičmenoj moždini ili mozgu - osoba doživljava prve simptome bolesti - smanjenje vida, osjećaj utrnulosti u rukama ili nogama, nestabilnost u hodu i tako dalje. Bolest tada napreduje i često osobu stavlja u invalidska kolica.

Čuveni američki neurolog John Kurtzke sredinom prošlog stoljeća izbrojao je 685 simptoma multiple skleroze, a nijedan od njih nije isključiv, karakterističan za ovu bolest. Stoga se danas dijagnoza postavlja tek nakon MR pregleda.

Danas više od 2 miliona ljudi u svijetu boluje od multiple skleroze. Zadatak naučnika je da prouče sve aspekte ove bolesti, a posebno njen uticaj na kognitivne sposobnosti, koje prve pate i dovode do invaliditeta kod mladih.

Pravo na metu

Farmakolozi su postigli napredak u liječenju multiple skleroze u protekloj deceniji.

Bolest onesposobljava ljude u mladosti, što dodatno opterećuje ekonomsko opterećenje države. Stoga je posljednjih godina tržište lijekova koji zaustavljaju razvoj multiple skleroze postalo jedno od najdinamičnijih. Nedavni izvještaj istraživačke agencije BMIResearch procjenjuje da će do 2018. godine tržište lijekova za liječenje multiple skleroze premašiti 18 milijardi dolara, uprkos činjenici da se broj kompanija koje su kreirale originalne lijekove može prebrojati na jednu ruku. Do sada su glavni igrač na tržištu Sjedinjene Američke Države, koje proizvode 60 posto svih lijekova. Slijede Kanada, Njemačka, Francuska i Izrael, ali se ovim problemom u posljednje vrijeme aktivno bavi i Azija, gdje ranije multipla skleroza zapravo nije postojala, ali je posljednjih godina postala jedna od najčešćih neuroloških bolesti među mladima.

Savremeni lijekovi mogu značajno usporiti razvoj bolesti, ali imaju niz nedostataka. Prvo, prilično su toksični i ne mogu se uzimati stalno, drugo, vrlo su skupi (u Rusiji liječenje košta 30-40 hiljada rubalja mjesečno), treće, ne liječe bolest, već samo zaustavljaju njeno napredovanje.

Multipla skleroza je bolest čiji su uzroci potpuno nepoznati, a mehanizmi razvoja povezani su s disregulacijom mnogih dijelova imunološkog odgovora, kaže Roman Ivanov, potpredsjednik za međunarodni razvoj BIOCAD-a, koji razvija domaće lijekove za ovu bolest. Stvoreni su lijekovi koji garantovano izliječe pacijente s multiplom sklerozom. Međutim, posljednjih godina postignut je značajan napredak: lijekovi su postali dostupni koji su mnogo efikasniji i sigurniji od lijekova koji se smatraju standardom njege. Od velikog je interesa i fundamentalno novi mehanizam djelovanja antitijela na protein LINGO-1, koji bi, očekivano, mogao postati prvi lijek koji pomaže u obnavljanju oštećene mijelinske ovojnice nervnih vlakana.

Dakle, ako lijekovi prve generacije zaustave uništavanje membrane neurona, onda se u budućnosti naučnici nadaju da će naučiti kako obnoviti zahvaćena područja nervnog sistema. Drugi pravac je prevencija bolesti. U školi Harvard, na primjer, razvijaju vakcinu protiv multiple skleroze. Ovaj rad, začudo, povezan je s proučavanjem crijevne funkcije. Danas je poznato da je ovaj organ - najveći u tijelu - važan dio imunog sistema.

Danas sa sigurnošću možemo reći da je pobjeda nad multiplom sklerozom pred vratima, kaže jedan od vodećih svjetskih stručnjaka iz oblasti multiple skleroze, Howard Weiner sa Harvarda karakteristike genetike pacijenta. Nadamo se da će se razviti strategija za stimulaciju prirodnih imunoloških rezervi crijeva za zaštitu od multiple skleroze. Mislim da je generalno riječ o 5-10 godina rada.

Poslovna kartica

Aleksej Bojko - profesor Odeljenja za neurologiju, neurohirurgiju i medicinsku genetiku Ruskog nacionalnog istraživačkog medicinskog univerziteta po imenu. N.I. Pirogova, predsjednica Kongresa Ruskog komiteta za istraživače multiple skleroze ROCIRS (RUCTRIMS), dugi niz godina bila je glavni neurolog Ministarstva zdravlja Ruske Federacije.

Elena Kudryavtseva

Kada se spomene riječ "skleroza", većina ljudi daleko od medicine prisjeća se senilnog oštećenja pamćenja povezanog s aterosklerozom cerebralnih žila i, kao posljedice, poremećene opskrbe cerebralne krvi.

U stvari, međutim, multipla skleroza nema ništa zajedničko sa aterosklerozom, osim sličnog naziva i činjenice da obe bolesti utiču na centralni nervni sistem (CNS).

Riječ "skleroza" ovdje se razumijeva kao "ožiljak vezivnog tkiva", jer se upravo takvi ožiljci formiraju u cijelom centralnom nervnom sistemu bez ijednog centra (otuda i izraz "razbacani").

Uništavanje mijelinskih ovojnica živaca i stvaranje sklerotičnih plakova na njima dovodi do činjenice da živci prestaju normalno provoditi električne impulse, a to uzrokuje višestruku paralizu.

Koliko dugo žive osobe sa multiplom sklerozom? U nastavku ćemo razmotriti životnu prognozu s takvom dijagnozom.

Nažalost, nauka ne daje jasan i zadovoljavajući odgovor na pitanje uzroka ove bolesti.

Poznato je samo da je bolest uzrokovana poremećajem u aktivnosti imunog sistema, koji umjesto da uništava patogene ili degenerirane ćelije vlastitog tijela, prelazi na borbu protiv ćelija vlastitog tijela.

Takve bolesti se nazivaju autoimune.

Na razvoj bolesti utječu brojni faktori od kojih su glavni genetska predispozicija, nedostatak sunčeve svjetlosti i rezultirajući manjak vitamina D, nedostatak mokraćne kiseline, stres, pušenje, te neke virusne infekcije.

Rizik od razvoja težeg oblika bolesti veći je kod muškaraca nego kod žena i kod bijelaca nego kod drugih rasa.

Simptomi

U početnim stadijumima bolest se manifestuje ukočenošću i slabošću udova, delimičnom paralizom polovine tela, oslabljenim vidom (zamućene vidljive konture), bolom pri pomeranju oka.

Ako naglo okrenete glavu, možete osjetiti strujni udar, stalno su prisutni vrtoglavica i umor.

Tada se bolest povlači, a pacijent doživljava olakšanje koje može trajati mjesecima. Iz tog razloga, bolest je teško otkriti u ranim fazama.

Ali kako je više živaca zahvaćeno, bolest nastavlja da napreduje, a simptomi se neizbježno vraćaju, sada mnogo jači. Javljaju se grčevi mišića i paraliza nogu, sposobnost koncentracije slabi i razvija se zaborav, javljaju se problemi sa crijevima i mjehurom.

Kako bolest nema jedan centar, a nervi su zahvaćeni nasumično, klinička slika može biti upadljivo drugačija. Na primjer, neki pacijenti prvo imaju probleme s vidom, drugi imaju slabost i paralizu udova, treći mogu imati znakove epilepsije i tako dalje.

Brzina razvoja bolesti je također različita. Ako se prvi simptomi pojave u mladoj dobi (do 25 godina), tada bolest napreduje polako, s dugim periodima remisije, ne dolazi do trajne paralize, a pacijent može živjeti dug i sretan život.

Ako se simptomi pojave nakon 40. godine, bolest se obično brzo razvija, što dovodi do brze paralize i smrti. Najčešće do smrti dolazi zbog respiratorne paralize, srčanog infarkta, zatajenja bubrega ili zaraznih bolesti koje se javljaju kod paraliziranih osoba koje pate od dekubitusa ili čireva. Oni koji izbjegnu paralizu ostaju u velikom riziku da postanu žrtve nesreće zbog problema s pažnjom i koordinacijom pokreta.

U Rusiji živi oko 150 hiljada ljudi s multiplom sklerozom, a pitanje prognoze života za takve ljude ostaje relevantno, jer još nije izmišljena metoda koja može u potpunosti izliječiti bolest. zavisno od oblika bolesti.

Za koje znakove se može posumnjati na multiplu sklerozu, pročitajte. Važnost rane dijagnoze.

Kanadski naučnik Ashton Embry, pacijent sa multiplom sklerozom, godinama je proučavao ovu bolest i došao do zaključka da je takav aspekt kao što je ishrana veoma važan u liječenju bolesti. Ovdje ćemo analizirati principe prehrane prema Embryju i Vetrovu.

Multipla skleroza i medicina

Još ne postoji poznata metoda koja može u potpunosti izliječiti bolest, jer njeni uzroci nisu potpuno jasni.

Međutim, liječnici su uspjeli postići impresivne rezultate u ublažavanju stanja pacijenata, produžavanju trajanja i poboljšanju kvalitete života.

Dakle, početkom 20. vijeka, kada još nisu bili razvijeni efikasni lijekovi protiv ove bolesti, u prosjeku pacijenti nisu živjeli više od 20 godina nakon što su otkriveni prvi simptomi bolesti.

Do sredine prošlog vijeka očekivani životni vijek oboljelih od multiple skleroze porastao je na 30 godina, a početkom 21. vijeka pacijenti žive samo sedam godina kraće od prosječnog životnog vijeka u zemlji.

Odnosno, uz pravovremeno i pravilno liječenje, zdrav način života i povećan oprez, pacijent može živjeti dug i sretan život.

Međutim, postoji i agresivan oblik bolesti, koji dovodi do smrti u roku od 3 do 5 godina i gotovo je neizlječiv.

Utjecaj psiholoških faktora na očekivani životni vijek

Uočeno je da je čest stres jedan od faktora rizika za nastanak multiple skleroze.

Istovremeno, stresna situacija ne samo da može uticati na nastanak bolesti, već je i „vratiti u život“ tokom perioda relativne remisije.

Američki naučnici sa Medicinskog fakulteta Univerziteta Northwestern Feinberg (Chicago) proveli su studiju koja je pokazala da se kod ljudi obučenih za tehnike upravljanja stresom u 77% slučajeva ne formiraju nove lezije.

Istovremeno, među običnim pacijentima koji nisu obučeni u posebne psihološke tehnike, nove lezije se ne formiraju u samo 55%.

Još jedan uobičajeni pratilac multiple skleroze je depresija. Istina, djeluje kao posljedica, a ne uzrok. 25% svih oboljelih od multiple skleroze treba pomoć psihijatra iz tog razloga, naravno, ukupan broj ljudi koji pate od depresije je mnogo veći. Rizik od samoubistva se povećava za 7,5 puta u odnosu na nacionalni prosjek, oko 15% pacijenata s multiplom sklerozom i depresijom oduzima sebi život.

Dakle, ispravan psihološki stav ne samo da može poboljšati kvalitetu života, već i zaustaviti razvoj bolesti, a pad u stanje malodušnosti može svesti napore da se pacijentov život produži na nulu.

Zaključak

Uzrok bolesti nije u potpunosti shvaćen, a radikalne metode liječenja nisu razvijene. Međutim, medicina ima moć da produži život pacijenta i učini ga boljim.

Bez liječenja, multipla skleroza dovodi do smrti u prosjeku u roku od 20 godina.

Zahvaljujući liječenju, prosječan životni vijek pacijenata je samo sedam godina kraći od zdravih ljudi (tj. može čak i premašiti ovu cifru).

Oblici bolesti su veoma različiti i ovise o dobi pacijenta. Oni koji se razbole nakon 40 godina imaju visok rizik od brzog razvoja bolesti i smrti u roku od pet godina, oni koji se razbole u mladosti razvijaju bolest sporo, a takvi ljudi žive s njom decenijama;

Stres i depresija značajno skraćuju život pacijenta.

Multipla skleroza je bolest koju je teško identifikovati. Stoga se prije postavljanja dijagnoze provodi diferencijalna dijagnoza koja uključuje čitav niz laboratorijskih i instrumentalnih metoda.

U kojim slučajevima je invaliditet zbog multiple skleroze pročitajte u odjeljku. Za koju grupu se pacijent prijavljuje?

Vodeni aerobik, tai chi i joga korisni su za pacijente s multiplom sklerozom. Korisno je voditi dnevnik svojih osjećaja, voljeti sebe i biti iskren. Neurolog, član Američke akademije za neurologiju Vitalij Akimov govori o tome šta zapravo utiče na razvoj multiple skleroze i zbog čega se osećate bolje.

REFERENCE.Multipla skleroza je poremećaj nervnog sistema. Kod multiple skleroze dolazi do uništenja mijelinske ovojnice nervnih vlakana koja je “odgovorna” za prenošenje impulsa. Rezultat je često utrnulost ruku, stopala, lica, loše funkcionisanje probavnog sistema, reproduktivnog sistema i unutrašnjih organa. To je neizlječiva i progresivna bolest. Najčešće pogađa mlade ljude (20-40 godina), a njeni točni uzroci još uvijek nisu poznati. Postoje slučajevi kada je bezopasna infekcija dala poticaj, pa je u roku od nekoliko mjeseci osoba koja nije imala zdravstvenih problema sjela u kolica.

Vitalij Akimov

— Doktore, možemo li odmah početi s praktičnim preporukama za pacijente s multiplom sklerozom?

Multipla skleroza je bolest s vrlo raznolikim simptomima, određeni problemi se manifestiraju u različitom stupnju kod različitih pacijenata ili se uopće ne manifestiraju. Stoga će preporuke za svaki slučaj biti vrlo različite. Osoba može imati ozbiljne smetnje u kretanju, hodu, koordinaciji, vidu, govoru, inteligenciji, funkcijama karlice itd. Takvom pacijentu je svakako potrebna rehabilitacija, psihološka i socijalna podrška. Ili možda ne, tada se njegov život gotovo neće razlikovati od života bilo koje druge osobe.

— Često je teško nastaviti sa svojim životom ako znate da se bolest može razviti i da ćete jednog dana možda završiti u invalidskim kolicima.

— Tok bolesti je teško predvidjeti. Može biti agresivna, ili može biti potpuno benigna s rijetkim napadima i reverzibilnim simptomima. Srećom, posljednjih godina medicina je napravila značajan napredak u liječenju multiple skleroze. Imamo niz lekova koji mnogo efikasnije nego ranije kontrolišu tok bolesti i značajno smanjuju progresiju bolesti. Ali sama činjenica čekanja na nove simptome zaista može loše uticati na tok bolesti.

Sama činjenica čekanja na nove simptome može loše uticati na tok bolesti.

Postoji mogućnost da će to dovesti do psihičkih promjena koje osobu mogu onesposobiti više od same bolesti. Stoga morate pokušati biti objektivni u pogledu svog stanja, procijeniti stvarni značaj svojih simptoma i poduzeti potrebne mjere za njihovo liječenje. I kao doktor koji prima veliki broj pacijenata sa multiplom sklerozom, sa sigurnošću mogu reći da pozitivan stav u većini slučajeva pozitivno utiče na tok bolesti.

- Da, ali ponavljam još jednom: saLažno je ostati veseo kada znate da će liječenje hronične bolesti postati sastavni dio vašeg života...

— Svi znamo da se u našim životima mogu dogoditi događaji koji su izvan naše kontrole, a to se ne odnosi samo na multiplu sklerozu. Možemo biti uznemireni određenim događajima u našim životima. Da, možda nam se ne sviđa sve. Da, u životu ponekad moramo promijeniti smjer kretanja, početi ispočetka, uložiti određene napore. Ne predaj se melanholiji, budi jači od bolesti. Ne budite agresivni, već samopouzdani. I prije postavljanja dijagnoze bolesti, znali ste kako se nositi s poteškoćama i životnim preprekama koje sudbina na ovaj ili onaj način postavlja.

— Kako se pacijent sam može boriti protiv bolesti?

— Prvo se obratite specijalistu, pridržavajte se potrebnih preporuka i znajte da je sve medicinski pod kontrolom. Drugo, održavajte se u dobroj fizičkoj formi, održavajte što više fizičke aktivnosti i radite terapeutske vježbe. Samo istinski pripremljeno tijelo može se nositi sa stresom.

Treće, morate aktivno koristiti svoj interni resurs. Posvetite posebno vrijeme unutrašnjoj udobnosti, regulaciji disanja, vježbajte tehnike opuštanja i meditacije. S vremena na vrijeme prebacite svoje misli na stanje vašeg tijela, mentalno skenirajte unutrašnje organe i sisteme, identifikujte područja koja su grčevita ili napeta, pokušajte da opustite ove dijelove tijela.

Volite sebe - uživajte u omiljenim aktivnostima. Na kraju, sudjelujte u društvenim događajima i družite se. Komunikacija sa drugim ljudima donosi ne samo pozitivne emocije, već i pomaže, u nekim slučajevima,« chill out». Osim toga, kada naučite da se nosite s poteškoćama, možete pomoći onim ljudima koji su još na početku ovog puta.

— Trebaju li pacijenti s multiplom sklerozom pridržavati se neke dijete?

— Ne postoji posebna dijeta. Svakoj osobi je potrebna zdrava, uravnotežena prehrana.

— Kako se pomiriti s tim kako multipla skleroza može utjecati na vašu ličnost?

— Multipla skleroza ne bi trebalo da vas promeni, a još manje vaš stav prema životu. Ista ste osoba, jedino što vas razlikuje od drugih je, možda, teži ispit na vašem životnom putu. Mada, verujte mi, milioni ljudi žive sa mnogo ozbiljnijim problemima. I bore se i ne odustaju.

— Kako možete pomoći svom ljekaru da vam pomogne?

— Ako želite sami sebi pomoći, vodite dnevnik i detaljno opišite svoje simptome. To će pomoći liječniku da poboljša liječenje i rehabilitaciju. Na kraju krajeva, on je u isto vrijeme s vama - vi radite zajednički cilj. Ne skrivajte ništa od svog doktora: ako ste depresivni, ako ne uživate u intimnosti ili ako ste agresivni prema svom partneru, recite svom doktoru o tome.

Razgovarajte sa svojim doktorom o potrebi organizovanja i prilagođavanja kućnog okruženja i, ako je potrebno, konsultujte se sa rodbinom i starateljima. Pokušajte planirati koji posao možete, a šta ne. Ako je potrebno, pregovarajte o mogućim promjenama sa svojim nadređenima.

Na kraju, odaberite sport u kojem uživate. Plivanje, aerobik u vodi, tai chi, joga i druge aktivnosti su pogodne za pacijente sa multiplom sklerozom. Saznajte više o bolesti, jer kada je osoba upozorena, ona je naoružana. Čuvaj se. Postavite stručnjacima što više pitanja.

— Da li je u Vašoj ordinaciji bilo pacijenata koji su uspjeli psihički pobijediti bolest?

Jedan poznati pacijent volio je ponavljati:« Vjerovatno neću moći pobijediti u ratu, ali mogu vidjeti koje tvrđave definitivno mogu osvojiti». Ovo je pravi pristup. Iako bolest na neki način može utjecati na različite aspekte našeg života, život se tu ne završava, glavne vrijednosti u životu se zbog nje ne mijenjaju. Multipla skleroza ne menja porodične vrednosti, ljubav voljenih, njihovu pažnju i sposobnost komunikacije, ne može nam zabraniti da sanjamo, da pokušamo da ostvarimo snove nama bliskih ljudi.

Treba živjeti punim plućima, voljeti, imati djecu, putovati, raditi šta hoćeš. Često osoba s kroničnom bolešću bolje razumije vrijednosti života od zdrave osobe, pa stoga može biti sretnija od zdrave osobe. Sve je u rukama same osobe. I oni se ne mogu izostaviti.

Intervju: Yana Ivashkevich

____________________________________________________________________________________________

POZNATI LJUDI SA MULTIPLOM SKLEROZOM

Jurij Tinjanov, ruski pisac

Olga Bobrovnikova, ruska pijanistica

Irina Yasina, ruska novinarka, ekonomista, književnica

Jacqueline Mary du Pré, engleska violončelistica

Natalia Voronitsyna, ruska fotografkinja i volonterka

Kada vidite glumca ili pjevača na TV ekranu, nikada ne biste pomislili da je toj osobi možda nešto loše. Kao da su sa druge planete, gde nema siromaštva i neizlečivih bolesti.

Međutim, nažalost, mnogi talentovani glumci i muzičari umiru od posljedica bolesti. Danas ćemo govoriti o onima koji i dalje žive i rade, uprkos neizlječivim bolestima. Dijabetes melitus, psorijaza, epilepsija, hepatitis C - ovi zlikovci plaše ne samo obične smrtnike, već i holivudske zvijezde, jer ni veliki novac ni sreća, kao što znamo, tu neće pomoći.

Dijabetes

Divni Tom Hanks, kojeg smo nedavno gledali u filmu “Čudo na Hadsonu”, a uskoro ćemo ga gledati i u “Paklu”, neumorno radi i dobro izgleda. Ali, kako se ispostavilo 2013. godine, glumac ima dijabetes. Ova bolest proganja Hanksa od njegove 36. godine, ali dobro poznati Forrest Gump i Robert Langdon bore se sa bolešću, držeći je pod kontrolom i savjetujući fanove da ne brinu o njoj. Tom Hanks je priznao svoj dijabetes tipa 2 u talk showu Davida Lettermana, gurnuvši svoje brojne obožavatelje i sve TV gledaoce u pravi šok. Tada je svima postalo jasno zašto je Hanks toliko smršavio. Poznate ličnosti koje takođe pate od dijabetesa su Sylvester Stallone, Halle Berry, Mihail Boyarsky, Armen Dzhigarkhanyan, Sharon Stone i Jean Reno.

astma

Ko bi rekao da zgodni i živahni, svjetski poznati sportista, model i porodični čovjek David Beckham boluje od astme. Fudbaler nije davao nikakve zvanične izjave o tome, ali su svi navijači ostali bez daha kada je Beckhamu trebao inhalator pravo na terenu. Nakon ovog incidenta, njegovi agenti su pokušali sve da pripišu privremenom bronhitisu, ali je na kraju sportista ipak morao da otkrije istinu o svom zdravlju. Kako se ispostavilo, Beckhamu je u djetinjstvu dijagnosticirana umjerena astma. Kasnije je i sam David bio primoran da izjavi da je dugo bio bolestan od ove bolesti, ali to uglavnom nije utjecalo na njegov život i karijeru. Navijači su bili zadivljeni hrabrošću i odlučnošću sportiste. Vrijedi dodati da Sharon Stone također pati od astme. Samo nije jasno kako je ova ljepotica pušila beskrajno i seksualno u "Basic Instinct".

Multipla skleroza

Jack Osbourne ima multiplu sklerozu. Ova bolest mu je dijagnosticirana u 26. godini, nakon rođenja djeteta. Zbog toga je izgubio 80% vida, ali doktori uvjeravaju da je sve moglo biti mnogo gore. Sama dijagnoza u početku je gurnula sina legendarnog Osbornea u šok: upravo je dobio dijete, bio je na vrhuncu sreće. Ali na kraju se Jack pribrao, počeo jesti pravilno, baviti se sportom, riješio se raznih loših navika i ne stidi se pričati o svojoj bolesti. Multipla skleroza je neizlječiva neurološka bolest koja zahvaća nervna vlakna, a izražava se u poremećenoj koordinaciji pokreta tijela, povećanom umoru, pogoršanju vida i govora. Nejasno je kako će ova bolest dalje uticati na živote porodice Osborne. Za neke je blag, ali u nekim slučajevima može postati ozbiljan.

Psorijaza

Teško je zamisliti da psorijaza boluje od psorijaze Kim Kardashian, koja se uvijek ponosno razmeće svojim tijelom. Ovo je kronična bolest koju prati pojava crvenkasto-ružičastih osipa i ljuštenja kože. Psorijaza se takođe naziva lichen planus. Kardashian je jednom prilikom u jednom intervjuu napomenula da se psorijaza ne može izliječiti, ali je naučila živjeti s njom. Supruga Kanyea Westa otkrila je bolest na otvaranju DASH prodavnice u Njujorku 2010. godine. Nakon toga sam odmah isključila iz ishrane paradajz, patlidžan i kiselu hranu, a pokupila sam specijalnu mast koju mažem svako veče pred spavanje. Cameron Diaz i Britney Spears također pate od psorijaze. Teško je zamisliti da su ove ljepotice, koje poznaju i vole svaki centimetar svog tijela, prinuđene da se kriju i stide se raznih flekica na svojoj koži.

Parkinsonova bolest

Michael J. Fox, svima omiljeni Marty McFly, boluje od Parkinsonove bolesti. Glumac je ovu strašnu dijagnozu dobio još 1991. godine, ali je sve javno mogao da prizna tek sedam godina kasnije. Sve je počelo kada su Michaelove noge prestale da slušaju njegov mozak tokom snimanja filma Dr. Hollywood. Glumac je tada bio veoma uplašen, počeo je da pije puno alkohola i nekoliko godina nije glumio u filmovima, plašeći se da će mu bolest prekinuti karijeru. Parkinsonova bolest se naziva život bez kretanja. Ovo je bolest mozga čiji su uzroci još uvijek nejasni. Međutim, nekoliko godina kasnije, Fox se vratio na ekrane, a svoju bolest drži pod kontrolom, zahvaljujući terapiji i snazi ​​volje. Osim toga, Michael J. Fox je osnovao poseban fond od 450 miliona dolara za finansijsku podršku osobama koje pate od Parkinsonove bolesti i pronalaženje novih lijekova za ovu bolest.

Hepatitis C

Pamela Anderson je jednom u jednom intervjuu rekla da je dobila hepatitis od svog bivšeg muža, koristeći istu iglu za tetoviranje koju je koristio i on. Zatim, davne 2002. godine, glumica se stalno žalila na prehladu, loše zdravlje i gubitak kose. Ali sam Tommy Lee to poriče. Zvijezda serije "Baywatch" zaista ne voli kada se drugi prema njoj odnose sa simpatijama. Čak je pristala i na specijalno fotografisanje u bikiniju kako bi svima demonstrirala svoj neslomljeni duh. Tada je odustala od alkohola, počela je pravilno jesti i pažljivo pratiti svoje zdravlje. A u novembru 2015. cijeli svijet je saznao da je Pamela Anderson izliječena od hepatitisa C. U svojoj poruci na Instagramu podržala je sve oboljele od ove bolesti i pozvala ih da vjeruju da je svaka bolest izlječiva. Stručnjaci, međutim, uvjeravaju da je trenutno nemoguće potpuno se riješiti HCV-a, jedino je moguće trajno oporaviti se od ovog virusa.

Krpeljska borelioza

Ben Stiller, Alec Baldwin, Ashley Olsen boluju od krpeljne borelioze ili lajmske bolesti. Ova podmukla bolest najčešće se prenosi ubodom krpelja, a od nje mogu oboljeti ljudska koža, nervni sistem, srce, zglobovi. Glumac Ben Stiller je, na primjer, saznao za Lyme nakon godina bolova u zglobovima i borbe s reumatizmom. Teškoća borelioze je u tome što ju je teško dijagnosticirati i, kao rezultat, započeti liječenje na vrijeme. Njegovi simptomi su najčešći, poput gripa: letargija, pospanost, malaksalost, bolovi u zglobovima. To se dogodilo jednoj od sestara Olsen - kada je djevojčici dijagnosticirana borelioza, bolest je već bila jako uznapredovala. Ova bolest truje i život pjevačici Avril Lavigne. Krpelj ju je ugrizao u proleće 2013. godine, ali samo šest meseci kasnije lekari su uspeli da shvate od čega je devojčica bolesna. Kao rezultat toga, pjevačica je bila vezana za krevet skoro šest mjeseci, bilo joj je teško disati, kretati se i nije mogla da se brine o sebi. Obožavatelji su mislili da je Avril depresivna zbog rastave od supruga ili da se liječi od ovisnosti o drogama, sve dok Lavigne lično nije zamolila svoje fanove da se mole za njeno zdravlje.

Trombocitopenija

Vesela Julia Roberts može izgubiti mnogo krvi od manje ogrebotine. Glumica pati od trombocitopenije - nedostatka trombocita u krvi, što uzrokuje probleme sa zaustavljanjem krvarenja. Uprkos ovoj rijetkoj bolesti krvi, Robertsov život nije u opasnosti. Samo stalne modrice, možda, nisu baš popularne za uspješnu glumicu. Međutim, ona može mirno voditi aktivan način života, puno snimati, rađati i odgajati djecu.

Lupus

Toni Braxton, Lady Gaga i Selena Gomez imaju lupus. Ovo je autoimuna bolest u kojoj obrambene snage tijela počinju napadati vlastite ćelije. Takođe nije lako postaviti dijagnozu, pa se osoba može godinama osjećati loše, a da ne zna šta je uzrok. Selena Gomez, na primjer, pati od težeg oblika lupusa, zbog čega je ponekad prisiljava da otkaže turneje i koncerte. A Lady Gaga, prema njenim riječima, ima samo granični stadijum ove bolesti, koji ne zahtijeva nikakve posebne kliničke oblike liječenja. Poznata pjevačica Toni Braxton još kao dijete saznala je da ima lupus i Šmitov sindrom, ali je to nije spriječilo da napravi odličnu karijeru.

Epilepsija

Poznati reper Lil Wayne pati od epilepsije. Povremeno se u medijima pojavljuju informacije o njegovim napadima koji muzičara vode u bolnicu. Najčešće se Lilini napadi javljaju u periodima stresa, čestih nastupa, raznih iskustava i preopterećenosti. Nedavno je reper doživio epileptični napad u avionu, koji je na kraju morao hitno da sleti kako bi Wayneu pružili potrebnu medicinsku njegu.

Čuvajte se i budite zdravi!

Očekivano trajanje života direktno ovisi o fizičkom i psihičkom stanju pacijenta. Uz pomoć lijekova moguće je poboljšati kvalitetu života na pozadini ove patologije. Ako lekar preporuči određene lekove i oni su efikasni, postoji šansa da osoba neće imati ozbiljne probleme povezane sa ovom bolešću. Pravilnom, i što je najvažnije, pravovremenom terapijom, možete se riješiti poteškoća povezanih s kretanjem i prevladati različite mentalne poremećaje. Metode liječenja dobro djeluju za osobe mlađe od 40 godina.

Prosječan životni vijek s multiplom sklerozom

Koliko godina čovjek može živjeti ako se otkrije takva bolest? U prosjeku - 37 godina. Ako se dijagnosticira akutna patologija, trajanje se smanjuje. Vrijedi to naglasiti. Njegovi simptomi su na mnogo načina slični tumoru na mozgu, kada se dijagnosticira, može se pretpostaviti da osoba ima upalu moždanih ovojnica. Ako se bolest pojavila u djetinjstvu, treba znati da je to možda rezultat nepravilne vakcinacije.

Kada osoba pokazuje znakove patologije, doživljava ozbiljno oštećenje svijesti. Pacijent je zabrinut zbog poremećaja koordinacije. Neki pacijenti žive duže, drugi kraće. Očekivano trajanje života direktno ovisi o psihičkom stanju pacijenta. Osoba može imati i čireve jer ne može da se brine o svom telu. Bakterijska infekcija može uticati na tkiva i organe. Komplikacije ove prirode uzrokuju smrt mnogih pacijenata. U nekim slučajevima se mogu javiti komplikacije koje se ne mogu porediti sa životom: srčani udar, oštećenje respiratornog trakta, zatajenje bubrega, infekcija urinarnog sistema.

Ako se bolest otkrije u kasnim fazama, prognoza će vjerovatno biti razočaravajuća.

U tom slučaju pacijent će češće osjećati vrtoglavicu, gubitak osjetljivosti u donjim ekstremitetima i poteškoće s vidom.

Koliko dugo žive ljudi sa ovom patologijom? Postoje tri grupe invaliditeta za multiplu sklerozu, očekivani životni vijek za svaku od njih ne prelazi 70 godina. Kako se patologija razvija, javljaju se sljedeće komplikacije: osoba gubi osjetljivost u udovima, uočava se oštećenje centara mozga, pojavljuju se slabost u nogama, konvulzije i paraliza. Kada živi s multiplom sklerozom, pacijent doživljava mnoge probleme, uključujući nevoljno mokrenje i defekaciju.

Indikator za identifikaciju invaliditeta je težina bolesti. Uzimaju se u obzir svi simptomi koje pacijent ima:

1. Grupa 1 invaliditeta dodjeljuje se osobama koje imaju teške poremećaje mišićno-koštanog sistema.
2. Grupa invaliditeta 2 - za ozbiljne poremećaje povezane s motoričkom aktivnošću.
3. Grupa 3 invaliditeta se daje radno sposobnim osobama;

Razmotrimo teške slučajeve bolesti. Ponekad se dešava da tokom teških psihičkih poremećaja osoba zaboravi da uzme lekove. Možda neće ići u specijalizovane klinike, čak i ako zna da je ozbiljno bolestan. U tom slučaju pacijent namjerno skraćuje životni vijek. Statistike pokazuju da ako se komplikacije otkriju kod osoba starijih od 50 godina, očekivani životni vijek ne prelazi 70 godina. Kod multiple skleroze se javlja snažno. Pacijentu je svakako potrebna medicinska sestra.

Postoje mnoge verzije o nastanku multiple skleroze. Glavni razlog koji dovodi do ove bolesti je autoimuni proces. Ako osoba ima slab imunološki sistem, ne može dati adekvatan odgovor na stimulus (bolest). Postoji mnogo razloga za pojavu bolesti:

• česta izloženost otrovnim tvarima;
• nepovoljna ekološka pozadina (zračenje);
• izlaganje ultraljubičastim zracima;
• emocionalni stres, mentalni poremećaji;
• alergija na bilo šta;
• povrede;
• neuspešne operacije.

Važno je naglasiti da bolest nije nasljedna patologija. Trudnoća žene ne znači da će roditi nezdravo dijete. Što se tiče simptoma, oni se možda neće jasno pojaviti. Egzacerbacije karakteristične za multiplu sklerozu mogu se ponavljati u različitim intervalima (svake sedmice, mjeseca, godine). Morate znati da je svako novo pogoršanje teže, za razliku od prethodnog.

Doktori kažu da je multipla skleroza prevrtljiva bolest, a njeni prvi znaci se često zanemaruju. To je ono što dovodi do tako strašnih posljedica. Ponekad pacijentu smeta jedan simptom, na primjer, problem s vidom. U takvim situacijama pacijent se obraća oftalmologu. Lekar nije u mogućnosti da identifikuje ozbiljan neurološki poremećaj, što takođe dovodi do poteškoća. Dijagnozu multiple skleroze postavlja neurolog.

Tipični simptomi uključuju sljedeća stanja:

1. Drhtanje ruku i stopala. Ako se od osobe zatraži da nešto napiše, mogu se vidjeti promjene u rukopisu.
2. Gubitak koordinacije pokreta. U početku se pacijent može samostalno kretati, ali tada je potrebna pomoć izvana za kretanje.
3. Brzi pokreti očiju.
4. Slabljenje osjetljivosti, nestanak nekih refleksa.
5. Promjena osjeta okusa. Osoba prestaje da uživa u hrani.
6. Utrnulost udova.
7. Vrtoglavica.
8. Početak seksualne slabosti.
9. Pareza facijalnog i trigeminalnog živca. Pacijent ima izobličenje lica i usta, kapci se ne zatvaraju. Pročitajte više o parezi facijalnog živca.
10. Česti nagon za mokrenjem,
11. Problemi s vidom koji mogu dovesti do potpunog sljepila.
12. Mentalni poremećaji. Intelektualne sposobnosti pacijenta postepeno se smanjuju i sve je veća sklonost ka depresiji. Ovi poremećaji su karakteristični za kortikalni varijetet cerebralnog oblika MS.

Multipla skleroza je bolest koja pogađa ljude u dobi od 15-45 godina. Bolest se rijetko javlja kod osoba starijih od 50 godina. Ukoliko se dijagnostikuje multipla skleroza kod dece, bolest ima relativno blag tok, važno je da se otkrije na vreme.

Zahvaljujući činjenici da doktor na vrijeme dijagnostikuje i propisuje liječenje, praktički nema promjene u kvaliteti života, a dijete može biti zdravo u budućnosti. Svaki dan stručnjaci se bave razvojem novih lijekova za poboljšanje kvalitete života s multiplom sklerozom. Istraživanja uzroka i patogeneze ne prestaju. Ranije, početkom 20. stoljeća, pacijenti s ovom dijagnozom nisu mogli živjeti više od 20 godina. Sredinom 20. vijeka život pacijenata je produžen. Danas svaki neurolog zna kako živjeti za pacijenta sa tako složenom dijagnozom.