Ревматический процесс чаще всего поражает сердечно-сосудистую систему и суставной аппарат, однако нередко ведущими расстройствами являются нарушения центральной нервной системы (нейроревматизм ). Обычно они сочетаются с поражениями сердца и суставов, реже представляют собой первое проявление ревматического процесса у данного больного и ещё реже бывают изолированными. Нарушения нервных функций при этом в основном обусловлены ревматическим поражением сосудов головного мозга.
Ревматизм относится к коллагеновым болезням, то есть представляет собой прежде всего патологию соединительной ткани. В основе патогенеза ревматизма лежат стрептококковая инфекция и нарушения иммунитета организма. Входными воротами инфекции в большинстве случаев служат миндалины (при хроническом тонзиллите, ангинах) или кариозные зубы. Извращённая ответная реакция организма на внедрение инфекции приводит к поражению собственной ткани, в первую очередь стенок сосудов (васкулиты) и суставов (полиартрит). Установлено, что решающую роль в развитии и исходе заболевания играет не инфекционное начало, а изменённая чувствительность организма.
Характерны стадийные изменения межуточного вещества соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидное превращение, образование специфических гранулём около сосудов и склероз, вызывающий деформацию соединительнотканных структур (например, клапанов сердца). Поражение мелких сосудов головного и спинного мозга приводит к ухудшению кровоснабжения и расстройству функций центральной нервной системы. Могут возникать как мелкие кровоизлияния, так и тромбозы сосудов, очаги размягчения ткани головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния.
Выделяют следующие основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.); мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и полирадикулоневриты. Клиническое течение может быть острым, подострым, рецидивирующим и латентным. Особенно часто нейроревматизм встречается в детском и юношеском возрасте.
Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты). Нарушения церебрального кровообращения, обусловленные тромбозом ревматически поражённых крупных сосудов, чаще наблюдаются в зоне ветвей средней мозговой артерии.
Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к появлению мелких геморрагических инсультов, нередко диффузного характера. Обычно церебральные геморрагии развиваются при активном ревмокардите или полиартрите – на фоне субфебрильной температуры, утомляемости, у больного внезапно возникает слабость в конечностях, переходящая в паралич, у больного может наступить расстройство речи (при нарушении кровообращения в левом полушарии головного мозга).
При выраженной сердечной недостаточности, особенно с мерцательной аритмией, возможна эмболия сосудов головного мозга. При этом у больного внезапно начинается головокружение, затем наступает кратковременная потеря сознания с эпилептиформными судорогами лица и конечностей и появлением симптомов очагового поражения головного мозга. Так называемые малые инсульты обусловлены спазмами артериол и мелкими очагами ишемии (иногда некроза) в ткани головного мозга. Больной ощущает только непродолжительное головокружение и минутное затемнение сознания.

Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея» , ревматический энцефалит. Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея» служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. Заболевание встречается в возрасте 5-15 лет, вдвое чаще у девочек. Болезнь может рецидивировать и в возрасте 15-25 лет; в основном у лиц женского пола. При этом заболевании отмечаются изменения нервных волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга.
Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е. неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». В начальных стадиях заболевания гиперкинезы могут быть выявлены в момент, когда ребёнок снимает одежду («симптом раздевания»). Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой ангины и особенно в осенне-весенние периоды.
Хорея может возникать и в первой половине беременности, чаще у молодых женщин, обычно после повторных ангин или на фоне ревмокардита. Беременность в данном случае играет роль сенсибилизирующего фактора. Клиническая и морфологическая картина заболевания напоминает «малую хорею». Если гиперкинезы и мышечная гипотония нарастают, несмотря на проводимое лечение, то необходимо прервать беременность. При наличии в анамнезе «малой хореи» женщинам рекомендуется избегать беременности.

Другая форма нейроревматизма – поражение гипоталамической области (ревматический диэнцефалит ). Установлено, что примерно в? случаев всех диэнцефальных синдромов их причиной является нейроревматизм. У больных отмечаются неинфекционная лихорадка (37-38°C), не купируемая антибиотиками, профузный пот, артериальная гипертензия, мышечное дрожание, приступы жажды, нарушения сна, истерические реакции. Периодически возникают приступообразные головные боли, беспокойство, судорожные движения конечностей («диэнцефальная эпилепсия»). Настроение у больных подавленное, они «уходят в болезнь»). Может наблюдаться чувство зябкости, больные постоянно кутаются.
Как правило, у больных нейроревматизмом отмечаются вегетативные нарушения – лабильность окраски кожи, стойкий разлитой красный дермографизм, влажные и холодные стопы и кисти. При ревматическом энцефалите наблюдаются вегетативные кризы с удушьем, ознобом, тошнотой, головной болью и болями в сердце, с урежением пульса или тахикардией. Ревматические изменения церебральных сосудов наряду с поражением внутренних органов обусловливают возникновение неврозов. У больных отмечаются эмоциональная лабильность, непереносимость звуков и света, тоскливость, страхи, реже эйфория с многоречивостью. Могут возникать и психотические явления – делириозные состояния, бред.

Диагностика нейроревматизма всегда сложна. При подозрение на это заболевание необходимо обследование врача-невропатолога.

Лечение нейроревматизма определяет врач-невропатолог совместно с терапевтом; начинают терапию обычно в стационаре. При стихании остроты процесса больные продолжают лечиться санаторно. В амбулаторных условиях больные нейроревматизмом нуждаются в постоянном наблюдении ревматолога.

В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани.

Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в патологический процесс вовлекается преимущественно основное вещество соединительной ткани, а не коллагеновые волокна, что делает термин “коллагенозы” формально неправильным.

Этиология, Причина диффузных болезней соединительной ткани не совсем ясна. Некоторые авторы относят их к трофоневрозам, но большинство выдвигают на первый план инфекционно-аллергическую теорию.

Патогенез. Считают, что данные заболевания являются неспецифическим синдромом повышенной индивидуальной чувствительности к разнообразным факторам среды (охлаждение, гиперинсоляция, травмы, непереносимость химических веществ и др.). Согласно иммуно"логической концепции патогенеза при длительном воздействии иммунизирующих факторов поступающие в организм антигены стимулируют выработку и нарастание антител, что приводит к аутотоксичности плазмы.

Антитела вступают в реакцию с антигенами, в результате чего вырабатываются особые вещества - киназы, нарушающие равновесие ферментных систем организма и приводящие к десгрукции соединительной ткани.

Антигены, вызывающие увеличение гамма-глобулинов в крови, могут быть экзогенными, тесно связанными с инфекцией. Большое значение придается хронической (чаще стрептококковой) инфекции. Диффузные болезни соединительной ткани обычно возникают у лиц, имеющих очаговую вялотекущую тонзиллярную или одонтогенную инфекцию. В этих случаях заболевания возникают при выработке антител на слабые антигены. Образующиеся при их взаимодействии киназы повышают проницаемость капиллярной мембраны. Белок и вода выходят в прекапиллярные пространства, вызывают сдавление капилляров и обусловленную гипоксией деструкцию соединительной ткани.

Кроме того, данные заболевания могу г возникать под влиянием длительного воздействия токсических агентов, например этилированного бензина и различных лекарственных веществ (суль-фаниламидов, лечебных сывороток и др.).

Патоморфология. В головном и спинном мозге при ней-роревматизме отмечается мукоидное набухание, гомогенизация, гиалиноз, частичный некроз, а также аллергические и метаболические изменения в сосудистых стенках в виде периваскулярного отека, диапедезных геморрагии и лимфоидной инфильтрации. Изменение физико-химического состава крови при ревматизме (гипергиалуронидаземия) ведет к нарушению молекулярной структуры гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и их деполимеризации, что способствует повышению проницаемости сосудистой стенки. Происходит также набухание и увеличение массы колла-геновых волокон, пролиферация клеток эндотелия, сужение просвета сосудов, ведущее к гемодинамическим расстройствам с морфологическими изменениями в виде периваскулярного отека, диапедезных кровоизлияний, снижения тонуса сосудистой стенки.

В мягкой мозговой оболочке обнаруживается полнокровие, отек, множественные мелкие кровоизлияния, а также инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами оболочек сосудов, проникающих в вещество мозга. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, местами встречаются ангионекрозы. Обнаруживается неравномерная извитость сосудистых стенок в результаге потери тонуса вен и мелких артерий. Местами встречаются измененные нервные клетки коры большого мозга, много клеток с отечной цитоплазмой и набухшими отростками, тело клетки разрыхлено. Попадаются сморщенные темные нервные клетки и микроучастки клеточного запустения в отдельных участках коры большого мозга и мозжечка.

Глиальные элементы проявляют местами диффузную продуктивную реакцию в виде гиперплазии астроцитарной глии, особенно выраженную вблизи сосудов. Глиальные элементы в мозге собираются в узелки, которые обнаруживаются как в коре, так и в подкорке.

Классификация. Клинические наблюдения и патоморфологические исследования позволяют выделить определенные формы поражения нервной системы при ревматизме (малую хорею, церебральный васкулит, энцефалит, энцефаломиелит, энцефало-миелополирадикулоневрит), а также при других диффузных заболеваниях соединительной ткани - нейродерматомиозите, узелко-вом периартериите, склеродермии, системной красной волчанке и др.

Ревматическая хорея

Является наиболее распространенной формой ревматического энцефалита, поражающего в основном детей в возрасте от 6 до 15 лет. Девочки заболевают хореей значительно чаще, чем мальчики. В некоторых случаях ревматические поражения суставов или сердца предшествуют хорее, а в других-проявления неврологической симптоматики возникают первично.

Патоморфология. При ревматической хорее, так же как и при остром ревмагизме, установлено наличие узелков Ашофа- Талалаева в мышце сердца. В мозге, главным образом, обнаруживаются изменения в неостриарной системе, но в тяжелых случаях вовлекаются и другие отделы экстрапирамидной системы и кора большого мозга.

Клиника. Заболевание развивается медленно, исподволь и не сразу замечается окружающими. Ребенок начинает гримасничать, появляются насильственные подергивания в руках и ногах, которые в начале заболевания родители и учителя нередко принимают за шалости ребенка. Через несколько дней движения становятся быстрыми, некоординированными, возникает много лишних движений, затрудняющих походку, письмо, принятие пищи. Резко снижается мышечный тонус. Больной не может стоять, ходить, иногда нарушается речь и глотание. В тяжелых случаях больной ни минуты не может оставаться в спокойном состоянии - конечности разбрасываются в стороны, лицо искажается гримасами, больной причмокивает губами, вскрикивает. Сухожильные рефлексы понижены. Характерным для малой хореи является рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра).

Длительность заболевания от 1 до 3 месяцев. Болезнь может рецидивировать при обострении ревматического процесса или наличии факторов, аллергизирующих организм (беременность, переохлаждение, гиперинсоляция и др.). Иногда после перенесенной хореи в течение длительного времени могут наблюдаться гиперки-незы в ограниченной группе мышц, усиливающиеся при волнениях. Гиперкинезы нередко возникают в дистальных отделах конечностей и усиливаются при обострении ревматического процесса.

Лечение. Режим постельный. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли по 150000 ЕД четыре-пять раз в сутки внутримышечно) либо бициллин или экмоновоциллин, амидопирин (1-1,5 г в сутки в течение 8-10 дней), натрия салицилат по 0,5 г четыре раза в сутки, бутадион (по 0,075-0,15 г три раза в сутки). Показан кортизон (25 мг три раза в день) в сочетании с тиамина хлоридом и аскорбиновой кислотой, сложная микстура (адонизид, настойка валерианы, настойка пустырника по 5 мл, натрия бромид-3 г, вода дистиллированная - 200 мл) по одной столовой ложке три раза в день. Применяют гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом, электросон.

Церебральный ревмоваскулит

Встречается преимущественно в зрелом возрасте. Поражение возможно в бассейне любой артерии мозга, однако чаще встречаются в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, васкуляризирующих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие дисциркуляюрных явлений в большинстве случаев бывает инсультоподобным, клиническая картина отличается многообразием и транзиторностью симптомов.

Преходящие, или функционально-динамические, расстройства мозгового кровообращения, в основе которых чаще лежат не столько ангиоспазмы, сколько ишемизация ткани в районе пораженного сосуда или группы сосудов, иногда сопровождаются кратковременной потерей сознания, которое чаще бывает ненарушенным; больной впоследствии может самостоятельно рассказывать, при каких обстоятельствах происходило нарушение речи или развитие пареза. Анамнестически можно иногда установить, что, несмотря на молодой возраст больного, у него и раньше наблюдались кратковременные нарушения мозгового кровообращения.

Следствием остро развивающегося нарушения гемодинамики бывают гемипарезы, гемигипестезии и афазии (чаще в результате поражения в бассейне средней мозговой артерии). Эти явления обычно исчезают через несколько часов или носят более стойкий характер. Часто к ним присоединяются новые симптомы, вызванные распространением васкулита и вовлечением в патологический процесс новых участков мозговой ткани

У некоторых больных за несколько дней и недель до начала заболевания отмечалась ревматическая атака. При осмотре таких больных обнаруживаются явления сердечной декомпенсации, низкое артериальное давление, повышение температуры тела, увеличение СОЭ и лейкоцитоз. В случаях отсутствия очаговой симптоматики бывает нелегко отдифференцировать сосудистый процесс от воспалительного.

Неврологические симптомы при поражении головного мозга в зоне васкуляризации ветвей средней мозговой артерии не всегда стойки, в анамнезе у таких больных часто отмечаются кратковременные нарушения мозгового кровообращения. Это характерно и в отношении тромбозов других ветвей наружной и внутренней сонных и позвоночной артерий. Закупорка задней мозжечковой артерии проявляется вариантами синдрома Валленберга-Захарченко.

Ревматический энцефалит

Клинически характеризуется прогре-диентным течением с органической симптоматикой, указывающей на преимущественно корковую локализацию патологического процесса. Этот термин охватывает ряд четко очерченных неврологических форм - нехореические ревматические гиперкинезы (ревматическая торзионная дистония), синдром паркинсонизма, гипоталамический синдром, мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками, ревматические психозы, вегетодистонии и невротические состояния.

Таким больным нередко ставят диагноз шизофрении, маниакально-депрессивного, пресинильного, синильного психоза, атеросклероза. Обычно у таких больных со временем наступает деградация личности при бедности неврологической симптоматики. На секции обнаруживаются эндартерииты, захватывающие менингеальные и корковые сосуды, образование мелких очагов размягчения.

Возможность поражения нервной системы при ревматическом процессе установлена свыше 100 лет назад. В 1845 г. Эрве де Шегуен предложил термин «мозговой ревматизм» (rhumatisme cerebrale ), описал 3 случая церебрального ревматического поражения преимущественно психотическими симптомами. В 1861 г. А. Левенсон в докторской диссертации «Об остром сочленовном ревматизме» писал, что иногда поражаются и серозные оболочки (meningitis rheumatica ). В 1868 г. Труссо уже смог выделить 6 форм мозгового ревматизма: апоплексическую, бредовую, менингитическую, гидроцефалическую, конвульсивную и хореическую. Всеми этими работами был заложен фундамент учению о мозговом ревматизме.

После работ и других ясно обрисовался аллергический патогенез ревматических поражений. В 1932 г. В. К. Белецкий и А. П. Авцын, отмечая аллергический характер поражений, описали патоморфологические изменения в ткани мозга при ревматизме, осложненном и не осложненном мозговым поражением. В 1949 г. В. В. Михеев показал, что ревматические поражения головного мозга нужно рассматривать не как отдаленное последствие ревматизма, а как активный ревматический процесс.

Этиология и патогенез. Ревматизм - это инфекционно-аллергическое заболевание с инфекционно-неврогенным патогенезом. В 1935 г. Н. Д. Стражеско установил, что при остром ревматическом полиартрите поражение капилляров обязательно и закономерно в той же степени, как и эндомиокардит. В последние годы прочно установилось мнение, что ревматизм - это заболевание, при котором одним из ведущих симптомов является патологическая проницаемость капилляров.

По мнению Г. Д. Залесского, здесь играют роль «какие-то гуморальные токсические вещества». По современным представлениям, это фермент гиалуронидаза, который разрушает, а вернее, видоизменяет входящую в состав комплекса белков и мукополисахаридов гиалуроновую кислоту. Гиалуроновая кислота, которая содержится в межтканевых и межклеточных пространствах всех тканей, под влиянием гиалуронидазы может быстро менять свою консистенцию и из вязкой становиться более жидкой, тем самым делая ткани легко проницаемыми.

Факт повышенной проницаемости капилляров при ревматизме может быть отмечен и при исследовании сосудистой сети головного мозга.

Глюкуроновая и хондроитинсерная кислоты являются основным составным элементом полисахаридов, которые, будучи связаны с белковым комплексом, входят в состав основного вещества соединительной ткани. Основная, или неклеточная, часть соединительной ткани, которой придавали важное значение А. А. Заварзин и А. А. Богомолец, в последние годы подверглась особенно тщательному изучению. В 1942 г. Клемперер предложил выделить группу заболеваний, при которых наблюдаются изменения в неклеточной части соединительной ткани, и отнести их к коллагенозам, или к «болезням коллагена», куда в первую очередь вошли системная красная волчанка, склеродермия, нодозный периартериит, ревматоидный артрит, дерматомиозит и ревматизм.

Общим, объединяющим эти, казалось бы, разнородные формы заболеваний, является процесс коллагенизации внеклеточной части соединительной ткани, который развивается первично, носит системный характер и играет основную роль в патогенезе этих заболеваний.

В основе неврологических симптомов при ревматизме лежат органические изменения в периферической и центральной нервной системе, в первую очередь в мозговых оболочках и сосудах, точнее, в сосудистых стенках по типу изменений, свойственных коллагенозам. В патогенезе ревматических радикулитов В. К. Белецкий признает хронический параспецифический воспалительный, в частности гранулематозный, процесс в местах выхода корешков сквозь мягкую и твердую мозговые оболочки. В основе точечных кровоизлияний в вещество мозга лежит повышенная проницаемость стенок капилляров, столь свойственная ревматической инфекции.

Патологическая анатомия. Общим в патологоанатомической картине церебральных нарушений при ревматизме являются деструктивные изменения в стенках сосудов, в первую очередь в их соединительнотканном компоненте. Это мукоидное набухание с гомогенизацией и гиалинозом и фибриноидный некроз. Деструкции подвергаются преимущественно мелкие артерии и вены, понятно, далеко не все и не по всему длиннику сосуда. Даже в самых тяжелых случаях наряду с резко измененными стенками сосудов имеются вполне сохранившиеся сосуды. Густота поврежденных сосудов бывает различной, но нередко в поле зрения попадает сразу ряд измененных капилляров или прекапилляров в их поперечном разрезе. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, встречаются и ангионекрозы. Вены и мелкие артерии, потеряв тонус, дают картины неравномерной извитости сосудистых стенок. В мелких венах и прекапиллярах отмечается разволокнение аргирофильных волокон и местами их утолщение. Обнаруживаются периваскулярный отек и геморрагии. В сосудах появляются стазы, а иногда и тромбы, чаще гиалиновые.

На фоне резко выраженной дезорганизации сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также воспалительные изменения различной интенсивности типа васкулитов (периартерииты и эндартерииты), чаще в мелких сосудах, с соответствующими изменениями ткани мозга. В различных отделах мягких мозговых оболочек наблюдаются изменения той или иной интенсивности в виде полнокровия, утолщения, отека, множественных мелких кровоизлияний и нерезкой инфильтрации. В области коры мозга и мозжечка встречаются микроучастки клеточного запустения. Иногда наблюдается гиперплазия астроцитарной глии, глиозные элементы в мозгу скапливаются в узелки, что, правда, обнаруживается чаще и в более резкой степени при септическом осложнении ревматического процесса.

Морфологические изменения в случаях ревмосепсиса отличаются резко выраженными воспалительными процессами в сосудах и вокруг них. Картина менинго-энцефалита здесь выражена значительно резче, чем при мозговом ревматизме без септического осложнения.

Все перечисленные изменения сосудистых стенок (как деструктивного, так и воспалительного типа) обычно являются причиной тромбозов с последующим размягчением ткани мозга. Эмболия в сосуды мозга по частоте уступает тромботическим и нетромботическим размягчениям мозга.

Клиника. Острая суставная ревматическая атака протекает, как правило, с болями в суставах за счет раздражения соответствующего рецепторного аппарата. При этом может наблюдаться ограничение движений вплоть до полной иммобилизации конечностей, отмечаются боли, возникающие спонтанно в различных местах. При высокой температуре нередко бывает помрачение сознания, вплоть до острого психоза, который может наблюдаться и при полиартрите, и в картине ревматического менинго-энцефалита, бурно протекающей хореи или атаки ревматического кардита. Психоз, протекая по типу экзогенных реакций, сопровождается делириозным состоянием, спутанностью. Сплошь и рядом развертываясь на исходе заболевания, он может протекать и при не высокой температуре. Во время психоза суставные боли обычно уменьшаются, что, очевидно, объясняется «наркозоподобным состоянием», после которого боли вновь усиливаются.

Основными чертами, свойственными этому психозу, являются: раздражительность, астения, снижение способностей правильного мышления, реактивная лабильность. Продолжительность психоза от 1 до 4 месяцев, т. е. он может наблюдаться и в периоде затухания острого полиартрита.

Подостро текущий ревматический полиартрит или хронический тонзиллит нередко в школьном возрасте сочетается с инфекционной, или малой, хореей, ревматический генез которой не требует сейчас доказательств. Уже тот факт, что катамнез переболевших хореей дает возможность в 94,3% случаев обнаружить порок сердца и что в 69% случаев хорея сочетается с каким-либо проявлением ревматической инфекции - с полиартритом или эндокардитом - убедительно говорит о ревматическом ее происхождении.

Симптомы малой хореи обычно развиваются постепенно. Иногда болезнь начинается с гримасничанья, рассеянности, что малонаблюдательные родители и учителя могут расценивать как шалости со стороны ребенка. Еще через несколько дней появляется ряд непроизвольных, порывистых и некоординированных движений, быстро сменяющих друг друга.

Сухожильные рефлексы чаще понижены, почти всегда отмечается очень характерный для малой хореи рефлекс Гордона II: при вызывании обычным путем коленного рефлекса голень на некоторое время остается в положении, вызванном сокращением четырехглавой мышцы. Если еще раз ударить по надколенной чашке, то нога разгибается до прямой линии. В некоторых случаях снижение мышечного тонуса столь значительно, что приводит к полной атонии, создается впечатление даже паретичности. Такая форма получила название мягкой хореи (chorea mollis ).

Состояние и ходьба при сильной «пляске» всех движений в некоторых случаях становятся невозможными. В насильственном движении могут принимать участие язык, мышцы гортани и жевательная мускулатура, из-за чего иногда страдает глотание и речь. В особо тяжелых случаях ребенок ни минуты не лежит спокойно: руки и ноги раскидываются в стороны, на лице сменяющаяся гримаса, больной вскрикивает, причмокивает губами, мотает головой. Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка: расстраивается память, рассеивается внимание, развивается пугливость, апатия, беспричинный плач. В случаях резкой невротизации у больных хореей может развиться психотическая вспышка с паранояльно-ипохондрическим симптомокомплексом и галлюцинаторными восприятиями всего окружающего, чаще устрашающего характера.

Заболевание очень редко кончается смертью. Длительность его от 1 до 3 месяцев, при успешном лечении -меньше. Через различные промежутки времени болезнь может рецидивировать, обычно при очередной ревматической атаке.

В литературе давно отмечено, что после перенесенной малой хореи на какой-то срок могут оставаться гиперкинезы в виде тикозных подергиваний. М. Б. Цукер наблюдала у детей своеобразные гиперкинезы, которые развивались при ревматическом поражении подкорковых ядер, как это имеет место и при малой хорее. Гиперкинезы носили характер дистального стереотипного, тикозного и миоклонического насильственного движения. Понижения мышечного тонуса здесь обычно не бывает. Они развиваются постепенно, протекают длительно и часто усиливаются при новом обострении ревматизма. А. П. Куцемилова изучила 15 случаев разнообразных гиперкинезов ревматического присхождения. Она их подразделила на четыре группы:

гиперкинез смешанного характера - тикозно-хореический (с преобладанием тикозного компонента);
тикозный гиперкинез (оставался надолго после периода сочетания его с хореатическим беспокойством);
гиперкинез миоклонического типа (иногда в сочетании с тикозным);
гиперкинез, ограниченный определенной группой мышц (близкий по своим проявлениям к картине торсионной дистонии).

Ревматический эндокардит чаще малой хореи развивается параллельно с острым полиартритом, сплошь и рядом занимая ведущее положение. Как более или менее отдаленное ухудшение ревматического процесса он может наблюдаться, помимо хореи и острого психоза, в форме различных проявлений мозгового ревматизма, нередко как кратковременная гемиплегия и афазия. Могут возникать и стойкие половинные параличи, инвалидизирующие молодых пациентов, энцефалиты и менинго-энцефалиты, иногда с симптомами паркинсонизма, хроническая хорея у взрослых, инсультообразно развернувшийся синдром поражения бассейна нижней задней мозжечковой артерии или средней мозговой артерии, медленно развертывающийся психоз с депрессивным оттенком и симптоматическая эпилепсия.

Ревматический процесс может проявиться как поражение периферических нервов типа монопериневритов или радикулитов, наблюдаются невралгии как в период бурно текущего острого полиартрита, так и в период его затухания. Болевые синдромы могут возникать при ревматических синовитах, которые иногда принимают за невралгии и невриты.

В некоторых случаях клиническая картина постинсультного состояния указывает на субарахноидальное кровоизлияние, а иногда на многоочаговое поражение. В их основе лежат мелкие рассеянные диапедезные кровоизлияния, реже энцефалитические очаги или очаги размягчения.

Многообразие клинических форм мозгового ревматизма, ревматических поражений спинного мозга и периферических нервов дало основание для клинико-морфологической классификации этих^поражений.

Предложена следующая классификация:

Сосудистая церебральная форма с ревмоваскулитами и очаговыми поражениями в нервной ткани, причиной которых могут явиться: а) тромбоз артерий головного мозга, б) тромбоз артерий ствола мозга, в) субарахно- идальные кровоизлияния, г) кровоизлияние в вещество мозга, д) эмболия в сосуды головного мозга, е) нейродинамические ревматические инсульты («малые инсульты»),
Ревматические менинго-энцефалиты: а) малая (ревматическая) хорея и другие гиперкинезы, б) ревматические диэнцефалиты, в) паркинсонизм при ревматическом энцефалите, г) корковые и стволовые ревматические менинго-энцефалиты.
Ревмосептические поражения головного мозга (менингиты, менинго-энцефалиты и ревмоваскулиты с кровоизлиянием).
Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
Церебральный ревматический арахноидит.
Острые и хронические ревматические психозы.
Невротические и неврозоподобные состояния при ревматизме.
Ревматические энцефаломиелиты.
Ревматический менингомиелит.
Спинальный ревматический арахноидит.
Ревматические невриты и полирадикулиты.

Некоторые из этих форм, например малая хорея и арахноидит или ревмосептические поражения, встречаются чаще, другие, например диэнцефалит или эпилептиформные синдромы, - реже.

При ревматизме отмечается также нарушение функций вегетативной нервной системы. Весьма типичны изменения терморегуляции, имеется усиление общей потливости или гипергидроз только по дистальному типу. В большинстве случаев отмечается артериальная гипотония, изменение чувствительности к ультрафиолетовым лучам, чаще в сторону понижения, нарушение углеводного обмена - гипергликемический, гипогликемический, иногда двухвершинный и задержанный характер кривой. Изучение функционального состояния вегетативной нервной системы у болеющих ревматизмом дает основание сделать вывод, что имеются нарушения как в симпатической, так и парасимпатической нервной системе.

Дифференциальный диагноз. В большинстве случаев ревматические мозговые сосудистые заболевания развиваются инсультообразно. Но даже и при таком начале период бессознательного состояния может отсутствовать или бывает очень краток, так что больной сам может рассказать и о моменте мозгового инсульта, и о предшествовавшей ему ситуации. Нередко независимо от возраста больного удается установить, что это не первый инсульт: несколько месяцев или 1-2 года назад имел место малый инсульт - кратковременный (на несколько часов), гемипарез или даже гемиплегия. За несколько дней или недель до инсульта в ряде случаев отмечается ревматическая атака, принимаемая иногда за грипп. В состоянии такой атаки больной может поступить в стационар, и здесь врач обнаруживает менинго-энцефалитические симптомы, присоединяющиеся к картине возвратного эндокардита: легкое напряжение затылка и симптом Кернига, сонливость, вялость (изредка возбуждение), увеличение белка в спинномозговой жидкости. Вид лихорадящего больного, амимичное лицо, низкое артериальное давление, нередкие явления декомпенсации сердечной деятельности и чаще молодой возраст дают возможность легко отличить эти случаи от артериосклеротических и сифилитических инсультов. Наиболее частым следствием всех этих инсультов является право- или левосторонняя гемиплегия, гемианестезия и моторная и сенсорная афазия - результат закупорки ветвей средней мозговой артерии. Если это не малый инсульт, то все симптомы обычно стойки. Начиная постепенно исчезать на 2-3-й неделе заболевания, они нередко полностью не проходят и обычно инвалидизируют больного. Движения в руке восстанавливаются медленнее, чем в ноге.

Нужно отметить, что наличием ревматизма у больного не всегда можно объяснить патологические состояния на протяжении всей его жизни. Совершенно ясно, что больной ревматизмом может получать травмы, болеть сифилисом, энцефалитом, бластоматозами, у него возможны бытовые и производственные интоксикации. Врач-невропатолог, взвесив все за и против, должен предположительно или утвердительно высказаться о ревматической основе неврологического страдания, если к тому будут иметься основания. Иногда окончательный диагноз ставится после длительного наблюдения за больным.

Лечение. Лечение ревматических поражений нервной системы идет по двум направлениям: специфическое лечение салициловокислым натрием, пирамидоном, бутадионом, АКТГ, преднизолоном и симптоматические виды лечения, куда входят массаж, лечебная физкультура, инъекции витамина В 6 общеукрепляющая терапия, противосудорожные препараты при наличии эпилептических припадков в более отдаленные периоды.

При ревматической хорее, если безуспешным остается лечение пирамидоном (до 2 г в сутки) или бутадионом, рекомендуется кортизон (по 25 мг 3 раза в день и столько же раз по 250 мг аскорбиновой кислоты).

И. Гаусманова, К. Варецкая и Е. Майковская разработали схему применения АКТГ при поражениях нервной системы, в частности малой хореи, при которой они получали хороший эффект. Лечение, рассчитанное на 18 дней, проводится следующим образом: 7 дней по 120 мг АКТГ в сутки 2 дня по 75 мг, 2 дня по 60 мг, 2 дня по 45 мг, 3 дня по 30 мг и 2 дня по 15 мг; всего на курс 1320 мг АКТГ.

Вследствие того что при малой хорее в подавляющем большинстве случаев церебральные симптомы появляются раньше, чем диагностируется ревмокардит, энергичная гормональная терапия, по мнению Лютембахера, здесь особенно показана! I чтобы предотвратить заболевание сердца. По наблюдениям Ф. В. Березина; хореический гиперкинез при лечении АКТГ угасает уже на 10-12-й день, а по данным И. Гаусмановой, даже на 4-6-й день.

При наличии психического возбуждения, сильно истощающего больных малой хореей, рекомендуется в комплексе с салициловокислым натрием применять аминазин по 25-100 мг внутримышечно из расчета 700-1400 мг на курс. В детской практике во избежание побочного действия аминазина следует назначать его одновременно с димедролом (от 0,005 до 0,015 г). По данным Г. Гизова и М. Инвановой, психическое возбуждение успешно снимается добавлением к терапии пирамидоном витамина В 6 (пиродоксина) по 50 мг в сутки.

Так как поражение нервной системы является дальнейшим развитием ревматического процесса, основная профилактическая работа состоит в борьбе с ревматизмом и тщательном лечении больных при первой ревматической атаке.

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Диагностика и лечение поражений нервной системы при ревматических заболеваниях

Н. П. Шилкина, доктор медицинских наук, профессор Н. Н. Спирин, доктор медицинских наук, профессор И. В. Дряженкова, кандидат медицинских наук
ЯГМА, НУЗ «ДКБ на станции Ярославль «ОАО «РЖД», Ярославль

Ревматические болезни относятся к группе заболеваний, которые характеризуются развитием аутоиммунных процессов против антигенов почти всех органов и тканей организма, что сочетается с образованием аутоантител с органонеспецифическими свойствами.

Аутоиммунные процессы осуществляют информационный обмен между нейроэндокринной и иммунной системами, при этом главную роль играют аутоантитела к гормонам, медиаторам и их рецепторам. Продемонстрирован синтез нейропептидов в иммунокомпетентных клетках, а в клетках нейроэндокринной системы доказана возможность синтеза лимфокинов и монокинов.

Получены данные о нейрогенной регуляции функций иммунитета и их нарушений, в то же время иммунокомпетентные клетки и их медиаторы могут влиять на функцию центральной нервной системы (ЦНС) по принципу нейроиммуномодуляции. Показано, что свойством нейросекреции обладает вся центральная и периферическая нервная система. Влияние иммунной и нервной систем друг на друга реализуется через рецепторные структуры клеток, взаимодействие которых создает связи «рецептор-рецептор» и таким образом организует молекулярный механизм совместной работы обеих систем.

Функционирование клеток и сигнальная информация обеспечиваются медиаторами и нейротрансмиттерами в обеих системах, между нервной и иммунной системой происходит взаимообмен информацией с помощью цитокинов, стероидов и нейропептидов .

Таким образом, доказана общность и взаимосвязь нервной и иммунной систем, сходство между их структурами и функциями и развитие нового направления современной иммунологии - нейроиммунологии . Широкий диапазон неврологических синдромов при аутоиммунных системных заболеваниях позволяет рассматривать их как модельные системы для изучения патогенетической роли иммунных механизмов поражения центральной и периферической нервной системы .

Потенциальными мишенями для аутоиммунной агрессии могут быть различные антигены нервной ткани, включая миелин, в том числе ассоциированный с гликопротеином, и его основной белок, ганглиозиды, белок ядер нейрональных клеток и другие . Так, мишеневидные антигены при нейролюпусе представлены антигенами нейрональной ткани, рибосомальным Р-белком, рДНК, малым ядерным рибонуклеопротеидом, а также анионными фосфолипидами при антифосфолипидном синдроме, что обуславливает широкий спектр неврологической симптоматики при данной патологии .

По данным различных авторов, частота поражений нервной системы при ревматических заболеваниях (РЗ) колеблется от 40% до 70% и выше, если учитывать психические синдромы и головную боль. Неврологические синдромы включены в классификационные критерии системных васкулитов, опубликованные Американской коллегией ревматологии в 1990 году, в диагностические критерии и критерии активности системной красной волчанки (СКВ), а также в ряд других диагностических критериев, в частности узелкового полиартериита у детей. Неврологические нарушения при РЗ требуют проведения дифференциальной диагностики и назначения адекватного лечения совместно ревматологом и неврологом.

При СКВ в диагностические критерии неврологических поражений включены судороги или психозы. Поражение ЦНС обусловлено в основном сосудистой патологией, к которой относят васкулопатию, тромбозы, истинные васкулиты, инфаркты и геморрагии . В цереброспинальной жидкости обнаруживаются антинейрональные антитела, определяется повышение уровня белка, увеличение клеточного состава. Описаны разные виды судорожных припадков: большие, малые, по типу височной эпилепсии, а также гиперкинезы. При ЦНС-люпусе имеет место головная боль типа мигрени, устойчивая к анальгетикам, но отвечающая на лечение глюкокортикостероидами. Параличи черепных нервов обычно сопровождаются офтальмоплегией, мозжечковыми и пирамидными симптомами и нистагмом. Имеют место зрительные нарушения, преходящие нарушения мозгового кровообращения. Острый поперечный миелит встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Психические синдромы разнообразны и характеризуются аффективными, органическими мозговыми или шизофреноподобными проявлениями .

В рамках СКВ был описан и антифосфолипидный синдром. Этот синдром включает: рецидивирующие артериальные или венозные тромбозы, привычное невынашивание беременности и тромбоцитопению и дополнительные признаки: сетчатое ливедо, неврологические проявления: хорею, эпилепсию, мигренеподобную головную боль, нарушения мозгового кровообращения и деменцию вследствие множественных инфарктов, хронические язвы голеней, Кумбс-положительную гемолитическую анемию, клапанные поражения сердца и серологические маркеры - антифосфолипидные антитела, к которым относятся антикардиолипиновые антитела IgG и IgM и волчаночный антикоагулянт .

При системной склеродермии (ССД) неврологический синдром представлен в основном полиневритическими проявлениями, связанными с сосудистыми изменениями и фиброзными процессами в соединительной ткани. Для узелкового полиартериита характерны множественные мононевриты, для гранулематоза Вегенера - асимметричная полинейропатия, для неспецифического аортоартериита - дисциркуляторная энцефалопатия и нарушения мозгового кровообращения.

Собственные данные включали обследование 229 больных различными формами РЗ, среди которых 110 больных страдали системными заболеваниями соединительной ткани: 88 больных СКВ, 22 - ССД и 119 больных - системными васкулитами: облитерирующий тромбангиит (ОТ) - 21, узелковый полиартериит (УП) - 27, неспецифический аортоартериит - (НАА) - 32, геморрагический васкулит (ГВ) - 15 и гранулематоз Вегенера (ГрВ) - 2, другие формы - 22. Проведено детальное неврологическое исследование, ультразвуковая транскраниальная допплерография сосудов мозга, реоэнцефалография, компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, электроэнцефалография, исследование иммунного статуса.

У большинства больных заболевания дебютировали кожным (50,6%), суставно-мышечным (35,4%) и сосудистым (27,1%) синдромом. Органные поражения в дебюте регистрировались с частотой 7%, синдром артериальной гипертензии - у 5,2%, лихорадка - у 7,0%, гематологические нарушения - 7,9%. Неврологические расстройства в дебюте заболевания отмечены у 12,2% и проявлялись моно- и полиневропатией и синдромом энцефаломиелополирадикулоневрита (ЭМПРН). Поражение периферической нервной системы в дебюте заболевания было особенно характерно для УП и наблюдалось у 30% больных. Основными синдромами дебюта со стороны ЦНС был цефалгический (10,5%) и вестибулярный (6,3%), чаще они наблюдались при НАА. Вовлечение ЦНС имело место у 96 (41,9%) больных, являясь наиболее выраженным при СКВ, НАА, УП.

Цереброваскулярная патология была доминирующей в клинической картине болезни у 34,7% больных, а иногда разнообразные симптомы поражения ЦНС развивались задолго до появления полисиндромной картины заболевания. Основные клинические проявления цереброваскулярной патологии включали: цефалгический (82%), астенический (76%), вестибулярно-атактический (80%), пирамидный (74%) синдромы, синдром вегетативно-сосудистой недостаточности (69%), диссомнический (79%) и базально-оболочечный (37%), гипопоталамической дисфункции (34,7%).

Описанная неврологическая симптоматика часто сочеталась с симптомами сосудистой недостаточности головного мозга, которые объединялись синдромом дисциркуляторной энцефалопатии 1 (11%), 2 (26,4%) или 3 (8%) степени. У 7,8% больных имели место преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Гипоталамическая дисфункция у больных РЗ проявлялась полиморфными нейроэндокринными расстройствами, нарушением терморегуляции, преимущественно по типу пароксизмальной центральной гипертермии, инсомнией, патологией психоэмоциональной сферы.

Установлено достоверное преобладание у больных пирамидной недостаточности слева (41%). Преобладание пирамидной недостаточности справа регистрировалось реже (23,7%). Дистонические феномены в форме вестибулярно-мозжечковой установки кисти и диссоциированная мышечная гипотония в ногах также были более выражены слева. Полученные данные свидетельствуют о преобладающем поражении пирамидной и сенсорной систем, а также неспецифических структур правого полушария, которое тесно связано с гипоталамической областью и обеспечивает адаптацию организма к воздействующим факторам внешней среды. Обнаруженная функциональная асимметрия свидетельствует о срыве адаптационных механизмов нервной системы и указывает на роль дисфункции правополушарно-гипоталамической системы.

При использовании методов МРТ и/или КТ было выявлено изменение желудочковой системы в виде ее расширения или деформации и/или расширения субарахноидального пространства, а также очаговые поражения различных структур головного мозга, атрофия вещества мозга и краниовертебральные аномалии. Признаки наружной, внутренней или сочетанной гидроцефалии отмечались при всех нозологических формах. Очаговые изменения вещества мозга включали гиперденситивные зоны, гиподенситивные зоны с отеком или без него, единичные или множественные.

При исследовании сосудистой системы и мозгового кровообращения достоверно наблюдалось повышение тонуса сосудов, гипертонический и дисциркуляторный тип кровообращения по данным реоэнцефалографии (РЭГ) и увеличение линейной скорости кровотока по средней мозговой артерии. Больные с вовлечением ЦНС отличались по электроэнцефалографии: им были свойственны диффузные патологические изменения, наличие дезорганизации альфа-ритма, дизритмий и пароксизмальной активности.

Корреляционный анализ цереброваскулярной патологии и результатов инструментальных исследований сосудов головного мозга показал, что при всех нозологических формах у пациентов имело место нарушение венозной гемоциркуляции. В последующем происходило сужение церебральных артерий, ликвородинамические нарушения с формированием внутричерепной гипертензии, нарушением системы микроциркуляции в головном мозге. Очаговые поражения головного мозга отличались локализацией процесса в зависимости от нозологической формы. В табл. представлены основные неврологические проявления РЗ.

У 39% больных СКВ молодого возраста с поражением ЦНС имели место нарушения мозгового кровообращения, причем у половины из них инсульт развился в начале заболевания. Одновременно с инсультом в дебюте СКВ у больных чаще выявлялась «сосудистая бабочка» и/или вазоспастический синдром, повышение артериального давления, чаще диастолического. У этих больных отмечались умеренные или высокие титры кардиолипинов IgG, антител к нативной ДНК и ревматоидного фактора (РФ) IgM, что могло свидетельствовать о наличии текущего церебрального васкулита. Эти данные подтверждались выявлением гипертонуса резистивных интракраниальных сосудов и патологией микроциркуляторного русла в виде увеличения количества функционирующих капилляров, их выраженной извитостью с замедлением кровотока в артериолах. Изменения в свертывающей системе характеризовались синдромом гиперкоагуляции. Выявлены основные факторы риска развития инсульта у больных РЗ: артериальная гипертензия, поражения сердца, гиперкоагуляция, иммунное воспаление сосудистой стенки, асимметрия мозгового кровотока.

Среди больных РЗ цереброваскулиты (ЦВ) имели место у 28,3% больных. Диагноз ЦВ ставился при обнаружении очаговой неврологической симптоматики, изменений на глазном дне, снижения зрения, наличии признаков нарушения мозгового кровообращения, а также по результатам КТ и ядерно-магнитно-резонансной томографии (ЯМРТ), при которых выявлялись наружная и внутренняя гидроцефалия, очаговые изменения в коре и субкортикальном веществе. При этом с течением времени число очагов любой локализации в головном мозге нарастало. При магнитно-резонансном ангиографическом (МРА) исследовании отмечались множественные сегментарные неровности сосудистой стенки, циркулярные или эксцентричные стенозы и дилятация мелких и средних интракраниальных артерий с формированием аневризм, нарушения кровотока. Выявленное снижение интенсивности МРА-сигнала на фоне повышения активности ревматического процесса свидетельствовало о наличии ЦВ.

Иммунологическими маркерами ЦВ считали антитела к нативной ДНК, IgG-антитела к кардиолипину (аКЛ) и IgM аКЛ, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), в меньшей степени - РФ и волчаночный антикоагулянт (ВА). Имели место клинико-иммунологические корреляции с неврологическими проявлениями.

Изолированный (первичный) ЦВ характеризовался обнаружением симптомов вовлечения ЦНС и такими признаками, как головная боль, судороги, менингеальный синдром, острая прогрессирующая энцефалопатия без признаков экстракраниального или системного васкулита, психические синдромы, деменция, прогрессирующее снижение интеллекта, инсульты, нарушения зрения, нистагм. Чаще перивентрикулярные очаги выявлялись в первый год заболевания.

Ряд больных обращались на консультацию к окулисту в связи с ухудшением зрения, вплоть до амавроза, наличием увеита, ишемического неврита. Ангиопатия сетчатки имела место у 41% этих больных, флебопатия - у 14%, ретиноваскулит - у 6%, ангиоспазм - у 13%, ангиосклероз - у 18%.

Полиневритический синдром встречался у подавляющего большинства больных (96,7%) в виде сенсорной, чувствительно-двигательной полиневропатии или в сочетании с поражениями ЦНС, с синдромом ЭПН и ЭМПРН. При ССД, ОТ и ГВ преобладали формы в виде чувствительной или чувствительно-двигательной полиневропатии, а при СКВ и НАА - формы с сочетанным поражением периферической НС (ПНС) и ЦНС - синдромы ЭПН и ЭМПРН. При ОТ и НАА отмечалась отчетливая диссоциация степени выраженности полиневропатии по оси тела, причем при ОТ симптоматика была более отчетливой в ногах, при НАА - в руках. В целом асимметричная полиневропатия имела место у 19,2% больных, достигая максимума при УП (59,3%).

Патология НС при РЗ нередко определяет прогноз, клиническую картину заболевания и качество жизни больных, а также требует обязательного сочетанного применения базисной противовоспалительной терапии, ангио- и нейропротекторов. К группе нейропротекторов относят Актовегин, Инстенон. Используются препараты, улучшающие мозговое кровообращение, - Винпоцетин, Кавинтон, метаболические средства с антигипоксантным действием - Ноотропил, Пирацетам, Церебролизин, по показаниям седативные и противосудорожные средства, антидепрессанты.

При РЗ терапия включает глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты, иммуноглобулин, плазмаферез, иммуномодуляторы, дезагреганты, нестероидные противовоспалительные препараты и симптоматические средства.

Лечение состоит из нескольких этапов: быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания и при его обострениях (индукция ремиссии); длительная поддерживающая терапия иммуносупрессантами, в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания; определение степени повреждения органов или систем организма и их коррекция, проведение последующих реабилитационных мероприятий.

Первый этап включает эффективное подавление иммунного воспаления на ранних стадиях болезни и предполагает использование глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов цитостатического действия типа Циклофосфана и антиметаболитного действия типа Метотрексата, цитокинсупрессивного препарата Циклоспорина А, внутривенного иммуноглобулина, назначение повторных курсов пульс-терапии метилпреднизолоном и Циклофосфаном, в сочетании с экстракорпоральными методами лечения.

При острых церебральных нарушениях при высокой активности СКВ используется схема пульс-терапии с введением Метипреда 1 г внутривенно 1 раз в день в течение 3 дней и с добавлением 800 мг Циклофосфана во 2-й день. При хроническом течении СКВ суточная доза преднизолона составляла 15–20 мг с последующим постепенным снижением, Циклофосфан применяется внутримышечно в дозе 400 мг в неделю до 1600–2000 мг на курс, затем по 200 мг в неделю в течение года и более. Апробируются препараты мофетила микофенолат и лефлуномид.

При патологии органа зрения назначают нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций диклофенака, а затем пероральные препараты этой группы, дезагреганты, при наличии признаков воспалительной активности добавляют умеренные дозы глюкокортикостероидов, а при резком снижении зрения и выраженных признаках активности используют пульс-терапию.

Проводится определение наиболее эффективных и менее токсичных схем применения иммуносупрессивных препаратов, путей их введения, и включение в комплексное лечение больных препаратов, улучшающих микроциркуляцию и/или влияющих на реологические свойства крови (Гепарин, Фраксипарин, Трентал, Ралофект, Тиклид).

В ряде случаев назначают препараты типа Реаферона, а при наличии инфицированных язв, некрозов кожи или конечностей применяют антибиотики. Ввиду многообразия нозологических форм на выбор лекарственных средств в дебюте заболевания оказывает влияние распространенность патологического процесса и наличие интеркуррентной инфекции. Показано назначение ангиопротекторов и посиндромная терапия.

Учитывая высокий удельный вес неврологической патологии, больные РЗ должны проходить комплексное клинико-инструментальное неврологическое исследование уже на ранней стадии патологического процесса. Постановка диагноза РЗ и комплексная терапия глюкокортикостероидами и иммуносупрессантами способствуют коррекции нарушений ЦНС и ПНС.

Литература

Марова Е. И. (ред.). Нейроэндокринология. Ярославль: Диа-пресс; 1999.

Stenberg E. M. Neuroendocrine regulation of autoimmune / inflammatory diseases // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429–435.

Насонова В. А., Иванова М. М., Калашникова Е. А. и др. Актуальные проблемы нейроиммунологии // Вестн. РАМН. 1994;1: 4–7.

Сrofford L. J. The hypothalamic-pituitary-adrenal axis in the pathogenesis of rheumatic diseases // Endocrinol. Metab. Clin. North. Am. 2002; 31 (1): 1–13.

Klippel J. H. (Ed.) Primer on the Rheumatic diseases (Ed. 12); 2001.

Мотовилов А. А., Травина И. В., Проказова Н. В. и др. Антитела к нейтральным гликосфинголипидам и ганглиозидам у больных системной красной волчанкой с поражением центральной нервной системы // Клин. ревматол. 1995; 1: 36–38.

Иванова М. М. ЦНС-люпус: проблемы и достижения (результаты 10-летнего клинико-инструментального исследования) // Тер. арх. 2001; 5: 25–29.

Kawakatsu S., Wada T. Rheumatic disease and depression // Nippon Rinsho. 2001; 59 (8): 1578–1582.

Лисицина Т. А., Вельтищев Д. Ю., Серавина О. Ф. и др. Варианты психических нарушений у больных системной красной волчанкой // Научно-практ. ревматол. 2008; 4: 21–27.

Nived O., Sturfelt G., Liang M. H., De Pablo P. The ACR nomenclature for CNS lupus revisited // Lupus. 2003; 12: 872–876.

Насонов Е. Л. Антифосфолипидный синдром. М.: Литтерра; 2004.

С возрастом у многих людей появляются проблемы с суставами – они болят или ноют, при движении и в покое, воспаляются, уменьшается степень их подвижности. Эти явления особенно часто развиваются в холодную погоду. Большинство страдающих подобными симптомами относят их к проявлениям ревматизма. Однако так ли это на самом деле?

Что такое ревматизм

Краткое описание этому явлению дать трудно. Сначала определимся с самим термином «ревматизм». Это слово происходит от древнегреческого слова «ревма» – поток, течение. Связан этот факт с тем, что для болезни свойственно быстрое развитие и широкое распространение по всему организму. Она затрагивает многие органы и ткани.

Причины возникновения ревматизма долгое время были загадкой для врачей. Однако в последнее время широко развита теория об аутоиммунном характере ревматизма.

В большинстве случаев основной причиной ревматизма является инфицирование организма особым видом микроорганизмов – бета-гемолитическим стрептококком. Он может вызывать у человека развитие типичных ОРЗ и простуды.

Если терапия этих заболеваний в должной мере не проводится, и микроорганизм не уничтожается в результате лечения антибиотиками, то в результате он остается в организме на долгое время. Иммунная система, в свою очередь, также борется с микроорганизмом. Для этого она вырабатывает особые антитела, реагирующие на белки, входящие в состав стрептококка. Однако подобные белки входят и в состав многих клеток человеческого организма. В результате иммунитет по ошибке начинает атаковать ткани собственного организма, прежде всего, соединительные. В первую очередь при развитии ревматического заболевания страдает сердце. Также следует учитывать еще и кардиотоксическое действие некоторых штаммов стрептококка.

Но соединительная ткань входит в состав многих органов, далеко не только сердца. Вот и получается, что ревматизм буквально растекается по телу, поражая, казалось бы, совершенно не связанные друг с другом органы. Иногда, впрочем, бывает так, что симптомы ревматизма касаются лишь одного органа или системы организма, а остальные органы или части организма поражаются в меньшей степени и внешне ревматизм в них никак себя не проявляет.

Помимо инфекционных атак, на вероятность развития ревматизма влияет еще ряд факторов:

генетическая предрасположенность,
неполноценное питание,
переохлаждение,
переутомление,
низкий иммунитет.

Есть одно заблуждение, касающееся ревматизма – то, что это заболевание проявляется лишь во взрослом возрасте, преимущественно в пожилом. Поэтому многие люди, обнаружившие у себя проблемы с опорно-двигательным аппаратом, полагают, что стали жертвами ревматизма. Однако в настоящее время от ревматизма страдают в основном лишь дети 7-15 лет, или же довольно старые люди. И в том, и в другом случае причиной развития заболевания является слабый иммунитет, и его неспособность противостоять стрептококковой инфекции. Среди детей болезнь чаще развивается у девочек, чем у мальчиков. Впрочем, нередко бывает так, что болезнь в детском возрасте не вылечивается как следует, а спустя многие годы, после каких-то негативных факторов, развивается вновь.

Диагностика

Диагностика ревматизма является непростой задачей, поскольку заболевание имеет множество симптомов и поражает различные органы, поэтому распознать ревматизм порой может быть непросто. Кроме того, существует немало патологий, имеющих сходные с ревматизмом симптомы, однако ревматизмом по своей этиологии не являющихся. Терапия подобных заболеваний также отличается от терапии, применяемой при ревматизме. К первостепенным диагностическим признакам относятся:

подкожные узелки,
краевая эритема,
полиартрит,
хорея,
кардит.

Второстепенные клинические признаки:

боли в суставах,
повышение температуры,
повышенное потоотделение,
усиленное сердцебиение,
кровотечения из носа,
боли в животе,
бледность лица,
слабость,
эмоциональная неустойчивость.

Диагностика ревматизма использует следующие методы:

анализ крови,
анализ мочи,
измерение артериального давления,
рентгенография грудной клетки.

Лечение ревматизма

Ревматизм – это серьезное заболевание, и оно не может пройти само по себе. Отсутствие терапии может привести к тому, что патология будет развиваться, перейдет в хроническую форму, и больной станет инвалидом. Чтобы не допустить развития болезни, необходимо обратиться к врачу.

Лечение ревматизма включает различные методы, направленные на снятие боли и воспаления:

прием лекарственных препаратов,
народные методы лечения,
физиотерапиию.

Краткий перечень препаратов, использующихся при лечении ревматизма

Также при терапии могут использоваться обезболивающие препараты, седативные средства, препараты калия, нейтрализующие негативные эффекты глюкокортикостероидов. Продолжительность медикаментозного лечения определяется врачом, но обычно она составляет не менее 15 дней.

Мероприятия по борьбе с патологией имеют три основные фазы:

лечение острого периода заболевания,
терапия заболевания в подостром периоде,
профилактика повторных признаков ревматизма.

Также большое значение имеют диета, физические упражнения умеренной интенсивности, изменение образа жизни.

Активную фазу ревматизма желательно лечить в стационаре. Если же врач сочтет, что лечение возможно и в домашних условиях, то больному необходимо соблюдать постельный режим как минимум в течение 10 дней. При этом ограничиваются физические нагрузки. При правильной тактике борьбы с патологией возможно предотвращение ее перехода в хроническую стадию.

Наиболее часто используемые физиотерапевтические процедуры при ревматизме – УВЧ и электрофорез. Также приносит пользу массаж конечностей.

Народные способы лечения

Народная медицина является одним из эффективных способов лечения ревматизма. И это неудивительно, ведь в прежние времена, до изобретения антибиотиков, заболевание ревматизмом было распространено куда шире, чем сейчас. Однако терапию подобными методами лучше всего проводить после консультации с врачом, ведь в некоторых ситуациях они могут и навредить. Ниже приводится краткий список рецептов, хорошо зарекомендовавших себя при лечении патологии.

Мазь из прополиса

Это местное средство, которым необходимо смазывать пораженные суставы. Для его приготовления необходимо взять вазелин и прополис. Компоненты смешиваются в соотношении 10:1. Смесь необходимо тщательно процедить. Мазь втирают в пораженное место два раза в день, утром и вечером.

Настойка из коры вяза

Для приготовления данного рецепта необходимо взять 20 г коры вяза, залить ее стаканом кипятка. Затем прокипятить в течение 10 минут на слабом огне. Полученный отвар настаивается в течение 3 ч. Принимается лекарство 4 раза в день по столовой ложке.

Сок из одуванчика лекарственного

Для приготовления лекарства берется два цветка одуванчика. После добавления 2 ложек сахара смесь оставляется на 7-10 дней в прохладном месте. После этого из смеси отжимается сок, который необходимо принимать по 20 капель 3 раза в день.

Прочие методы

Оригинальный народный способ против ревматизма – это прикладывание к конечностям березовых листьев. Можно поступать следующим образом: листьями набиваются штаны и завязываются снизу, чтобы листья не вываливались. Можно положить листья и внутрь рукавов одежды, тогда целебный эффект будет направлен на руки. Для использования годятся сухие, либо свежие листья. Носят подобную одежду в течение нескольких часов. После того, как листья становятся мокрыми от пота, их меняют на новые. Такую процедуру можно проделывать и во время сна.

Также приносит пользу при ревматизме такое простое средство, как зеленый чай. Его необходимо пить 3 раза в день по 200 г и желательно без сахара.

Диета при хроническом ревматизме

Диета заключается, в первую очередь, в исключении из меню соленых, острых и пряных блюд, способных вызвать обострения состояния. Вместе с тем увеличивается количество белков, овощей и фруктов. Необходимо включать в рацион продукты, содержащие жирные кислоты омега-3 – оливковое и льняное масло, либо пить препараты с омега-3. Мясо и рыбу лучше всего употреблять в отварном виде. Также уменьшается количество потребляемых углеводов. Не рекомендуется есть блюда из грибов, бобовых, шпинат и щавель.

Строгая диета обязательна в период обострения болезни. Если наступило облегчение, то диеты рекомендуется придерживаться еще как минимум неделю. В дальнейшем образ питания должен в целом соответствовать вышеуказанным рекомендациям, однако возможны периодические послабления.

Классификация ревматизма

Проявления ревматизма могут отражаться на многих органах. Вот основные мишени ревматизма:

суставы,
сердце,
нервная система,
мышцы.

Обычно ревматизм связан в обиходном сознании с заболеваниями опорно-двигательного аппарата, то есть, с поражением суставов, выражающемся в воспалении и болевом синдроме. Действительно, такая форма заболевания существует. Она называется ревматический полиартрит. Но на самом деле ревматический полиартрит относительно редко возникает у взрослых людей. Чаще всего причиной болей, воспалений и плохой подвижности сочленений являются заболевания, имеющие совершенно другую этиологию.

По большей части при недуге страдают крупные и наиболее нагруженные суставы – голеностопный, коленный, плечевой, тазобедренный и локтевой. Могут поражаться и мелкие сочленения, например, в пальцах рук или ног. В большинстве случаев ревматизм не затрагивает внутренние ткани сустава, а лишь его синовиальную оболочку. Иногда патология может затрагивать позвоночник и кости челюсти.

Но не зря у врачей бытует выражение: «Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце». И действительно, основной удар ревматизма направлен как раз на мотор человека – его сердце. Форма заболевания, затрагивающая сердце, наиболее опасна. При ревматическом поражении сердца происходит воспаление сердечной мышцы – миокарда, а также тканей, выстилающих внутреннюю поверхность клапанов – эндокарда. Иногда поражаются и окружающее сердце соединительные ткани – перикард. Все эти процессы проявляются в виде болей в сердце, одышки, отеков, нарушения сердечного ритма. По мере развития болезни возможно возникновение пороков сердца, прежде всего, недостаточности клапанов. Примерно 80% приобретенных пороков сердца появляется у человека в результате ревматических атак.

Однако наиболее выраженной все-таки является суставная форма (полиартрит). На ее фоне симптоматика, связанная с сердцем, обычно не столь заметна. Именно по этой причине недуг чаще всего связывают с заболеваниями суставов.

И, наконец, патология может поражать нервную систему. Эта форма называется ревмохореей. При ревмохорее наблюдается разнообразное нарушение нервных функций, возникает синдром, связанный со спонтанными движениями, различные нарушения движений, отклонения в психике – бес ница, плаксивость, раздражительность.

Мышечный ревматизм: симптомы и лечение

Иногда в обиходе можно услышать о «мышечном ревматизме». Однако такой термин нельзя назвать верным, так как сами мышцы при ревматизме не страдают. Тем не менее, если поражены суставы, то это явление может сопровождаться сильными болями в окружающих их мышцах (миалгией). Лечение данного синдрома обычно включает прием обезболивающих и противовоспалительных препаратов (НПВС). Используются как местные формы препаратов (мази и кремы), так и таблетированные формы.

Признаки ревматизма у взрослых

Каковы же отличительные характеристики ревматизма, по которым его можно отделить от других заболеваний? Как уже было отмечено выше, патология поражает многие органы и системы органов. А наличие болей в суставах, их воспаление и ограничение подвижности не является определяющим признаком, по которому диагностируется наличие заболевания. Диагноз в данном случае должен ставить опытный врач-ревматолог. Для диагностики используются такие методы, как ЭКГ, анализ крови на специфические антитела к стрептококкам, общий анализ крови, УЗИ сердца и МРТ. Оценка состояния суставов проводится при помощи рентгенографии, артроскопии и биопсии.

Обычно острая ревматическая атака (так правильно называются приступы ревматизма) развивается примерно через 1-3 недели после стрептококковой инфекции.

Основные синдромы, связанные с ревматизмом:

ревмокардит,
ревмополиартрит,
кожная форма болезни,
ревмоплеврит,
ревмохорея.

Признаки, связанные с нарушением сердечной деятельности:

явления интоксикации (слабость, утомляемость, потливость, снижение аппетита);
одышка;
боли в сердце (как правило, не острого, а тянущего или ноющего характера);
аритмия, в первую очередь, тахикардия;
повышение температуры до +38 °С и выше;
скачки артериального давления, чаще всего гипотония;
увеличение размеров сердца;
желудочковая сердечная недостаточность;

При прослушивании груди наблюдаются изменения тонов сердца

При ревмополиартрите в основном поражаются крупные сочленения – коленные, локтевые, голеностопные. Для заболевания характерно доброкачественное течение, после излечения не остается деформации органа. Кроме того, обычно наблюдается симметричное поражение – с правой и левой стороны. Иногда при заболевании наблюдается следующее явление – исчезновение симптомов с одной стороны и появление их с другой стороны. Однако это явление может происходить не сразу, а спустя какое-то время, например, спустя 1-2 недели. Подобная особенность с большой вероятностью свидетельствует именно о ревматизме, а не о каком-либо другом заболевании опорно-двигательного аппарата.

Признаки, связанные с поражением опорно-двигательного аппарата:

боли,
покраснение,
снижение подвижности,
воспаление,
отеки,
горячая кожа в области воспалительного процесса,

Также не исключены системные реакции:

повышение температуры до +38-39 °С,
потливость,
общая слабость,
носовые кровотечения.

В некоторых случаях суставы при недуге могут и не болеть, а температура тела может оставаться на уровне + 37 °С.

Боли могут носить интенсивный характер. Если поражено плечо, то из-за боли иногда нельзя поднять руку. А если недуг атаковал ноги, то боль может быть такой сильной, что больной не может ходить.

Недуг в форме поражения нервной системы редко встречается у людей в зрелом возрасте, преимущественно это детская патология. Для ревмохореи характерны:

двигательное беспокойство, повышенная двигательная активность;
гримасничанье;
нескоординированность движений;
мышечная слабость;
нарушения глотания, физиологических отправлений;
эмоциональная неустойчивость;
агрессивность или пассивность;
повышенная утомляемость.

Кожная разновидность болезни проявляется в следующих формах:

кольцевая эритема,
узловатая эритема,
мелкие кровоизлияния,
узелки.

Кольцевая эритема представляет собой высыпания в виде безболезненных бледно-розовых кольцевых ободков. Узловатая эритема – уплотнения темно-красного цвета преимущественно на нижних конечностях. Узелки представляют собой плотные малоподвижные безболезненные образования.

Также для больных кожной разновидностью может быть характерна бледность и повышенное потоотделение.

Ревмоплеврит возникает при атаке иммунными клетками тканей плевры – оболочки сердца. Для ревмоплеврита характерны:

боли в грудной клетке при дыхании, наиболее сильно ощущаются при вдохе;
повышение температуры;
непродуктивный кашель;
одышка.

Не исключено и развитие поражения других органов (брюшины, печени, почек). Однако, это случается, как правило, гораздо реже. При ревматическом перитоните возможны острые боли в животе, при поражении почек – белок и кровь в моче, нефрит.

Какие отклонения от нормальных показателей анализов крови свидетельствуют об остром периоде болезни:

умеренный лейкоцитоз;
увеличение СОЭ, вплоть до 50-70 мм/ч;
диспротеинемия;
увеличение содержание фибриногенов до 0,6-1% (норма 0,4%).

При остром развитии патологии на ЭКГ отмечаются нарушения проводимости и атриовентрикулярная блокада 1-2 степени, экстрасистолия другие отклонения от синусового ритма.

Продолжительность патологического процесса обычно составляет 3-6 месяцев. Выделяют три степени его активности:

активный,
подострый,
латентный.

Приступ болезни обычно нетрудно вылечить. Однако патология имеет склонность к рецидивированию и переходу в хроническую форму. Рецидивы болезни развиваются из-за инфекций, переохлаждений, чрезмерных нагрузок. Замечено, что чаще всего приступы возникают в холодное время года. При рецидивах наиболее выражено поражение сердца, а неприятные явления, связанные с другими органами, обычно выражены слабее.

Как известно, большинство болезней легче предотвратить, чем бороться с ними, и к ревматизму это также относится. Снижают вероятность развития болезни: